血管瘤论坛 毛细血管瘤 新生儿多发性皮肤毛细血管瘤伴巨肢畸形 1 例

新生儿多发性皮肤毛细血管瘤伴巨肢畸形 1 例

发布者: 血管瘤论坛   2020-3-27 13:57   1938  

       孕妇,33 岁,因“停经 39 + 3 周”入院。孕期未行规范的产前检查,否认化学药物、毒物、放射线接触 史,入院后 B 超提示“单活胎,胎儿肠管扩张,胎头右后方异常回声( 胎头右后可见一9.5 cm ×9.4 cm混合性回声) ”。因“胎儿包块性质不明,头盆不称” 于 2006 年 10 月 4 日行子宫下段剖宫产术,术中见羊水量约 1 500 ml,色淡草绿色,清亮,以左枕前胎位顺利娩出胎头,胎肩娩出困难,出生后 1、5、10 min Apgar 评分分别为 8、9、10 分。胎儿娩出后见胎头、四肢、躯干、外生殖器有多个大小不等紫红色赘生 物,质软,脆,部分自行脱落,蒂部活动性出血; 右上肢巨肢畸形,肩部有一 9 cm × 10 cm × 10 cm 大小的紫红色包快,与周围组织无明显分界,质脆,易出血。四肢皮肤脱落物送病理检查提示: “皮肤毛细血管瘤伴出血”。患儿出生后立即转入儿科治疗,因肩 部巨大血管瘤自发性出血及其他多处血管瘤出血, 止血困难出现失血性休克,家属放弃抢救后死亡。

       讨论 胎儿皮肤血管瘤的检出率较低,国内外多为个案报道,尚无确切的发病率统计。胎儿期血管瘤不易在产前超声检查时发现,大部分为出生后发现。较大的血管瘤可引起严重的并发症,如高心输出量性心功能衰竭、溶血性贫血和播散性血管内凝血等。因此,胎儿皮肤血管瘤的产前诊断尤为重要。多数婴儿期血管瘤除了有计划的随访以及向家长做细致的解释外,不需特别治疗。但如果出现严重并发症,如充血性心力衰竭、气道梗阻、Kasabach- Merritt 综合征、消化道出血等症状时,应使用药物治疗。外科手术一般在肿瘤缩小后进行,以使功能和外观的损伤减少到最小。对于一些解剖部位重要或手术范围广的病例可先进行活检,明确诊断后再决定治疗方案。


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