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多发性卫星灶样化脓性肉芽肿

发布者: 血管瘤论坛   2020-6-11 11:27   2538  

PG切除后,在瘢痕周围产生多个卫星灶的病例已有报道(Wamer和WilsonJones,1968)。皮肤损伤(搔抓或切除)后复发的原因不明,有些患者的多发病变并没有皮肤损伤。这些多发的病变为明亮的红色小结节或丘疹,甚至是针尖样的病变聚集成的斑块(图8-11C)。这种现象常发生在肩胛上和头皮。

多发性卫星灶样化脓性肉芽肿_血管瘤论坛-中国血管瘤患者之家


卫星结节在数周或数月内生长,通常在数月或数年后自行消失(Taira等,1992)。典型的PG是结节状或息肉样,表皮薄,常溃烂,基底部往往增生,形成突起,指向中心。较小的PG位于真皮乳头层,而病变较大时可蔓延到真皮网状层和皮下,病变由毛细血管小叶组成,内皮细胞丰富。与基底膜相比,其椭圆形核的方向排列紊乱。

最大的小叶位于表面。有时,部分PG表现为大片的毛细血管。在更深的层面,毛细血管更细、更紧凑、更圆,而浅层的毛细血管往往是弧形或有角度。毛细血管之间隔以纤细的胶原蛋白(图8-11D,E)。

肌纤维或纤维分布于小叶间质中,有时可形成环状,围绕小叶。常伴有零散的单核细胞和多核白细胞。发生溃疡时,表面出现炎性肉芽组织。尤其在小的病变中,偶见单条滋养动脉和回流静脉穿透皮肤。有时PG发生在静脉内,产生于静脉壁上(Cooper等,1979)。病变的低凋亡率与快速增长相关(Nakamura,2000)。病变较久的PG可出现小叶内和小叶间纤维化(Wassef等,2010)。原发性和复发性病变的病理组织学特征非常相似,但复发的卫星结节无蒂,表面上皮完整(Warner和WilsonJones,1968)。

在婴幼儿病例中,常需与血管瘤相鉴别。婴幼儿血管癌与PG鉴别点包括:前者缺乏表皮性颈圈,小叶被正常组织分隔,毛细血管管腔圆形,细胞没有混乱的核极性,毛细血管呈“背靠背“排列。如不确定,可通过要幼儿血管瘤对葡萄糖转运蛋白1(CLUTI)免疫阳性,而PG为阴性加以区分(North等,2000)。炎性肉芽组织、皮肤上皮样血管瘤样结节、上皮样血管瘤、丛状血管瘤/卡波西样血管内皮细胞瘤也需与本病相鉴别。治疗原发性病变可全层切除,电切、刮除或激光光凝治疗均有效(Patrice等,1991;Kirschner和Low,1999;Rauln等,2002)。对于卫星结节,切除或光凝治疗有时有效,但也可能诱发新的病变。


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