深部、球形RICH病变也不鲜见(图4-33C，D)，多发性RICH肿瘤罕见(Mulliken等，2007)(图4-34)。RICH好发于颅面部及下肢(Berenguer等，2003)。RICH也是孤立性肝病变最可能的诊断之一(见第5章)。出生时完成生长(绽放)并不总是表示RICH(或NICH)。在极少数情况下，婴幼儿血管瘤可在新生儿表现为突起的肿块(图4-35)，与RICH相关的并发症有两种，但都不常见，包括心脏负荷过重和暂时性血小板减少症。高流連可导致皮肤或肝内肿瘤足够的分流，产生新生儿充血性心力衰竭。文献中有需要手术切除肿瘤，以避免这种并发症的实例(Boon等，1996)，但有时切下的肿瘤被误认为动静脉崎形(Price等，1972)。血小板减少症(通常在10000-50000血小板/pL(有时更低)]可由大的RICH引起，通常发生在出生后第1周。这种水平的小板减少也见于发生急症、缺氧和败血症的婴儿。过去，RICH相关的血小板减少性凝血障碍被认为是普通“血管瘤”的并发症，并被错误地贴上“Kasabach-Mer·rin现象(KMP)”的标签。以往有文献报道，对血管榴引起的这种并发症进行放射治疗和手术切除(Ingle-field等，1961；Hll和Longino，1962)。 压迫疗法(仅4天)被描述为可从“血管瘤”中“解放”血小板，且肿痛在6个月时“完全“消失(Wallerstein，1961)。在我们最初描述RICH时(Boon等，1996)，我们错误地使用了双人名术语“Kasabach-Merriu”描述在2例患者发生的轻度血小板减少症。RICH的血象改变更类似于轻度消耗性凝血病，即低血小板、低纤维蛋白原和高D二聚体，瘀斑少见，尚未观察到由RICH血小板减少引起的内脏出血。随着RICH清退，血小板迅速上升到正常水平(Baselga等，2008)(图4-36)。彩色多普勒超声、MRI/MRA和血管造影可显示实质内的快速血流，正如出生后不断变化的普通婴幼儿血管一样(Bogers等，2002；Konez等，2003)；但两者之间有细微的差别，即RICH不表现出与婴幼儿血管瘤相同的均匀强化。此外，MRA和血管造影可显示钙化，局灶性动脉瘤、动静脉，这些可能是心脏负荷过重的原因。影像学检查还可发现血栓及局灶性钙化，文献报道1例致命性肺血栓栓子来自下肢的RICH(Machin和Kent，1989)。大的RICH，尤其是伴血小板减少时，可与其他先天性肿瘤，即卡波西样血管内皮细胞指、丛状血管瘤、婴幼儿肌纤维脂病和婴幼儿纤维肉瘤相混。如结合病史，体格检查或影像学检查仍不能确诊，需行活检。 RICH最显著的临床特征是加速清退，这种行为在出生前通常可经US观察到，当然出生后几周更加显而易见快速消退通常在6~14个月完成(Boon等，1996)，残留苍白的皮肤、皮肤和皮下组织萎缩、突出的静脉和一些毛细血管扩张。多普勒检查仍可在几年内检测到快速血流。在青春期，大腿及小腿上突出、缠结的静脉曲张可能是下肢RICH的残留物。奇怪的是，与缓慢消退的婴幼儿血管在消退期通常转变为脂肪相比，RICH消退后很少有皮下脂肪残留。快速消退型胎儿血管瘤(RIFH)极少数情况下，终末期RICH的典型皮肤表现，即凹陷、皮肤萎缩、静脉扩张和轻微着色，在出生时即被发现。合乎逻辑的推理是，这是胎儿血管瘤在子宫内完成整个变化过程的证据。的确，产前监测可以显示分娩前肿瘤已消退。文献中报道1例胁腹胎儿血管瘤，妊娠20周时发现，但在妊娠末3个月消失，仅表现为搬痕和苍白晕(Ozcan，2010)。这些肿瘤不能称为RICH，因为在出生时就消失了，更为准确的术语应该是快速消退型胎儿血管指(RIFH)。 |
