血管瘤论坛 胸部血管瘤 胸腔淋巴管畸形——纵隔和胸膜(二)

胸腔淋巴管畸形——纵隔和胸膜(二)

发布者: 血管瘤论坛   2020-7-30 10:07   940  

这种策略的原理是打开其他通道,将液体引流到其他腔隙内,但增加胸膜或胸膜后LM积液的风险。由于胸腔内异常淋巴管多弥漫性生长,一侧的胸膜固定术可能引起另一侧胸腔、心包或腹膜积液。因此要密切跟踪无症状或可耐受的积液。积液长期未得到治疗,可诱发胸膜增厚或胸膜纤维化,导致肺容积永久性损伤或肺部运动受限。儿童胸膜纤维化可限制胸壁生长,由于发育不对称可引起脊柱侧凸(图25-12)。乳糜胸可以通过减少流经胸导管的淋巴液而得到控制。全身使用奧曲肽(生长抑素的八肽类似物),引起肠系膜供血的血管收缩而起效。由于肠淋巴流出来源于动脉流入,动脉收缩可致淋巴生成减少。胆汁。酸有助于脂肪在肠中被吸收,奥曲肽还可以减少胆汁酸的分泌,因此可以减少摄取脂肪的百分比。尽管机制不明,奥曲肽有多种抗分泌作用,也可能对淋巴液流动有直接影响(Carcoforo等,2003)。限制患者低脂肪饮食,通过减少肠道脂质吸收进人乳糜管,从而减少胸导管流量。已经研发出特定营养制剂,主要含有中链甘油三酯组成的脂肪,以减少肠系膜淋巴引流。中链脂肪优先从胃肠道吸收入门静脉而不是淋巴管中。应完全限制口服,用肠外营养替代饮食可以显著减少液体流人胸腔。这些措施可以有效控制外伤性乳糜胸患者胸腔积液,纵隔手术后同样可以达到类似效果。一些患有先天性乳糜胸的婴儿具有自限性。这些婴儿也可用奥曲肽或限制饮食的方法,减轻胸腔大量液体和电解质丢失的负担,减少胸腔穿刺的频率。但没有证据表明减少淋巴液回流可以治愈先天性乳糜胸。


结扎横膜附近的胸导管可以有效减少乳糜胸的渗漏。这种方法多作为乳糜液渗漏或突发情况下的最后手段。在慢性病变中,这是胸膜固定术的辅助方法,特别是在清除病灶后治疗效果不明显的情况下。在一些病例,可以再探查,识别,确认渗漏的发生位置,此时可以立即消除渗漏。胸导管,尤其是较细小的胸导管,外科结扎具有挑战性。肠内脂肪负荷至关重要,以便在胸席切开术后或胸腔镜探查时最大限度地观察导管。这可以通过术前给患者商脂肪饮食达到,建议患者在麻醉前1h食用大量冰激凌。重要的是,这种非传统的术前准备需与麻醉师联合进行。麻醉诱导要快速,以将饱满的胃内容物误吸至肺中的危险降低到最小。麻醉后可向肠内输注脂肪,以最大限度地暴露胸导管,且可以识别淋巴液中断或渗漏的部位。30mL重链奶油以30mL/h速度输注,以确保點稠的白色乳糜液从胸导管中及渗漏的淋巴管中流出。


Cope等(1998,2002)研发了一种侵入性较小的中断胸导管引流的方法。细针穿过前腹部到达乳糜池进行栓塞。通过注射染色剂确认针尖位于乳糜池后,将导管向上传入胸导管,此过程中允许传递弹簧圈或胶。这种技术避免了切口,但需要穿过腹部脏器的细针。这项技术是介人放射科医师发明的。该栓塞治疗对于创伤性(通常为手术后)乳糜胸疗效较好。这种经皮介人的方法不能使畸形或功能障碍渗漏的淋巴管可视化。


对于淋巴管弥漫性病变患者,进行胸导管阻断时应谨慎使用。如果存在腹膜后病变迹象,如腹水或蛋白丢失性肠病,必须考虑腹部淋巴管流出阻塞是否会加重腹部病变。这种可能性难以进行个体化预测。


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