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血管瘤论坛 血管瘤发病部位 胸腔淋巴管畸形位置——肺脉管畸形

胸腔淋巴管畸形位置——肺脉管畸形

发布者: 血管瘤论坛   2020-7-30 10:21   20  

几乎所有LM所致肺容积受损的患者都发现肿块由纵隔和(或)胸壁侵入肺。肺实质中LM非常罕见。图25-14显示青春期女孩肺中大的囊性LM(Schulman等,2009)。她反复咯血,大量咯血危及生命,经左下叶肺切除术后出血减少。与常见的LM类似,病灶相邻的静脉管径较大,下肺静脉巨大,直径可达几厘米。此外,微囊型LM患者可从大囊型小叶内病变延伸穿过下肺韧带,到达纵隔并包绕食管。


肺实质中常见的淋巴管异常不是大肿块性的病变,而是弥漫性淋巴管异常,称作“肺淋巴管扩张”,可以与纵隔中微囊型LM同时发生或单独发生。放射学检查证明,胸膜下、小叶间,支气管周和淋巴管周有显著扩张的淋巴管。大多数单纯肺淋巴管扩张患者在新生儿期发现,因此称为先天性肺淋巴管扩张。这些异常对于新生儿几乎是致命的。他们中的一部分靠新生儿通气支持维持生命并存活到婴儿期(Bellini等,2006;Laje等,2008)。没有针对肺淋巴管扩张的特异性治疗。婴儿若患有肺淋巴管护张或继发于先天性心脏病的淤血性疾病,如肺静脉回流异常,在修复心脏病后可以改善症状。


晚期发作的患者通常有肺外弥漫性淋巴管异常,多在青春期或青壮年期发展为进行性呼吸功能不全。除了肺部保健、吸氧利尿剂,防治感染及继发性或相关胸腔积液的治疗外,没有特异性治疗方案。肺移植似乎不可行,因为纵隔淋巴管异常会侵犯供体肺。然而,有病例报告患者经肺移植术后存活了几年(Kinnier等,2008)。这名患者恢复过程艰难,且呼吸功能持续受到损害,最终死于呼吸衰竭。可能由于先天性纵隔淋巴管异常流出受到阻碍,导致供体肺内淋巴管继发性扩张和充血。

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图25-14  CT 轴位扫描显示左下肺叶中的大囊型LM。



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