淋巴管发育异常在Klippel-Trenaunay综合征中很常见，并且经常在病例系列研究中被忽视。淋巴系统造影为淋巴管发育不全提供了证据（Miller利Schmid，1969；Pokroosky等，1971；Hamatake1974）。在圣托马斯医院，对26例忠者进行淋巴系统造影的研究发现，不管有没有淋巴水肿或者淋巴管囊泡，729%的患者有淋巴管异常（Kinmonth等1976）。典型的发现是淋巴管主干和淋巴结数目减少。磁共振成像（MRI），包括磁共振淋巴管成像（MRL），证实了淋巴集合系统发育不全，包括特别是在膝周围和骨盆内的淋巴管囊肿，并发现了会阴，骨盆、腹膜后和脾的微囊型淋巴管疾病。而盆腔内的病变主要是大囊型淋巴管畸形。 Serelle及其同事认为，这些CLVM中的淋巴管异常是由于同时卡压静脉和静脉旁淋巴管的纤维束带所引起的（Servelle等，1957；Servelle和Babilliot，1980）。然而更可能的是，淋巴管异常是胚胎源性的，正如静脉异常一样。 CLVM中的淋巴管囊泡可能局限在真皮层，不与深层系统相交通，或者可能是深淋巴管被阻塞后真皮淋巴回流的表现。非常罕见的是，这些囊泡渗出乳糜液，表明乳糜液反流回了肢体。当CLVM累及躯干和肢体时。可出现肠淋巴管扩张，并伴有与之相关的蛋白丢失性肠病。 CLVM患者还可能发生蜂窝组织炎和败血症，大概是因为异常淋巴管囊腔中的细菌繁殖所导致。感染的局部体征可以在大腿近端或臀部被观察到；然而，除了明显的败血症外，也可能没有这些体征。同时，血培养很难发现细菌。就算好不容易明确了其为革兰阴性菌感染，那么是否能说明该细菌感染起源于下消化道呢？ |
