弥漫性LM可能会影响心包及其他结构。心包膜增厚和纤维化会引发缩窄性心包炎,需要手术切除。更常见的是心包积液。可以通过将心包积液引流到胸膜或腹膜间隙治疗,由于常伴有胸膜炎(或既往有胸膜固定术手术史)和(或)腹水,心包减压范围有限。在终末期患者,留置针或导管多次心包穿刺引流是最后的办法。 在一些罕见情况下,大的囊性淋巴管畸形局限于心包。图25-13中显示了这类病变引起的心脏轮廓增大,该病灶在产前超声检查中发现,出生后3周行经皮穿刺引流。引流液体逐渐增多。在22个月时用多西环素硬化治疗,取得很好效果。 图25-13 (A)胸部X线片显示新生男孩纵隔扩大,妊娠第19周,产前超声和MRI显示胎儿有多囊性心包团块,初步考虑畸胎瘤。但血清肿瘤标志物正常且缺乏实体病变,故诊断为大囊型LM。3周时经皮引流,缓解呼吸窘迫。 (B)患儿22个月时,MRIT2加权像显示病变进一步扩大,邻近右心室。 (C)多西环索硬化治疗期间经皮注射造影剂。 (D)接近4岁时,MRI显示残留LM明显缩小。 |