静脉畸形（venousmalformation）由扩张的静脉（图5-7）构成，这些病变是单纯的静脉扩张，还是血管数量增加的真性发育畸形，尚不明了。与其他畸形一样，静脉畸形随年龄增长而加重，发展速度则因人而异，有些迅速，有些缓慢，据此分为高分级和低分级病变。病变可表浅或深在，局限、多中心或弥漫性，病变皮肤或黏膜的颜色因血管扩张的程度和病变的深度不同而表现不一。由于病变总是沿阻力最小的间隙（或平面）扩张，因而在表浅畸形，总是向皮肤或黏膜表面膨胀性生长，颜色呈深紫色，且常见结节形成，深部畸形色泽不一，病变越深，颜色越浅。位于脂肪垫的深在病变，仅表现为肉色肿块，被覆皮肤颜色正常。静脉畸形通常质软、可压缩，哭闹、紧张或头低位时，静脉压力增加，病变膨大，由于流速与半径的平方成反比，故血管的持续扩张将导致流速显著下降，静脉栓塞的概率增加。静脉栓塞被认为是静脉畸形的特征之一，静脉栓塞可继发感染，使病变迅速增大，伴有疼痛和触痛，类似于栓塞性静脉炎的表现。病变的迅速扩大，也可继发于部分切除术后、创伤和激素水平改变。
图5-7 静脉畸形与正常静脉管腔的比较 静脉畸形可为单发或多发，头颈部多个区域受累常见，包括颊黏膜、舌、口角、上下唇、颊垫间隙和颈部，可侵犯皮肤、肌肉和唾液腺，界限不清；有时可完全位于骨内，以下颌骨最为常见，其次为上颌骨、鼻骨、顶骨和额骨。Sadowsky等将累及上、下颌骨的病变称为“中心性血管瘤”。下颌骨病变通常表现为无痛、生长缓慢的肿块，由于牙龈出血和（或）颊侧骨皮质膨胀，可见受累牙松动、间隙扩大。颌骨内静脉畸形（intraossesvenousmalformations）的首发体征可能是拔牙后大出血，进一步X线检查可发现皂泡样或蜂窝状骨改变；除直接骨内受累外，还可表现为骨肥大和（或）变形，可由机械、生理和发育等因素造成，软组织肥厚也较常见，尤其在病变弥漫者。 静脉畸形的发病原因和机制，仍需进一步研究。 |
