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血管瘤论坛 静脉血管瘤 静脉畸形

静脉畸形

发布者: 血管瘤论坛小助手   2019-12-20 12:00   2772  


      静脉畸形(venousmalformation)是临床最常见的血管畸形。这种局部血管形态发生缺陷所致的异常以增大、扩张的静脉管道为特征,其内皮是完整的,但有不规则的管壁平滑肌的缺失。

静脉畸形_血管瘤论坛-中国血管瘤患者之家


图3-2-2 类似静脉的扩张的毛细血管

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图3-2-3 伸长的上皮钉突间含扩张的毛细血管

      静脉畸形是一组多种多样的异常的静脉聚集形成的病变。在不同病变或在同一病变内的静脉在管腔的大小、管壁的厚薄,以及管壁结构的异常程度都可能有很大的变异。病变可以是浅表或深在,弥漫或局限的;包括临床上最常见的普通散发的静脉畸形、Bean综合征(Beansyndrome,蓝色橡皮泡痣综合征)、家族性皮肤黏膜静脉畸形、血管球静脉畸形(血管球瘤)、Maffucci综合征(Maffuccisyndrome)。

      静脉畸形的肉眼标本为海绵状纤维组织,内见大小不等的腔隙,可含凝血块和静脉结石。病变的边界不清。镜下为相互连接的裂隙样管腔,有扁平的内皮细胞。无内皮细胞和外皮细胞分裂活性。管壁有不同数量的平滑肌(相对于管腔的直径还是显得少),无内弹力膜,管腔充以红细胞(图3-2-4~图3-2-6)。病变中的毛细血管或静脉部分也可能排列分散,形成疏松的聚集,无血管瘤中的明确的小叶。累及真皮的深部病变常在真皮部分有较多的小血管。较大的血管壁可因外膜的纤维化而出现不规则的增厚,使管壁厚度出现突然的变化。管腔间为宿主的组织,周围为正常组织成分。

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图3-2-4 低倍镜下见大量静脉腔隙

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图3-2-5 静脉腔隙的管壁含有平滑肌

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图3-2-6 静脉管壁的平滑肌

      平滑肌动蛋白免疫组织化学染色

      血管内常见不同机化程度的血栓,也可发生钙化,形成静脉石(图3-2-7)

      栓塞血管内出现的毛细血管内皮增生可使血管再通,但这种增生只限于栓塞的血管。此时的内皮细胞可较丰满,但无分裂象及明显的异形性,它们衬覆在乳头状或窦隙状透明的嗜酸性组织表面,有时形成复杂的网状或互相吻合的血管管道。这种由于血栓机化而形成的病变提示先前存在血管畸形,也可以作为一个团块发生在显然是正常皮肤、皮下、深层软组织的血管。重要的是要与恶性肿瘤如血管肉瘤、Kaposi肉瘤和血管内乳头状血管内皮瘤鉴别。在儿童的血管畸形中,这种现象常见,应与退化期血管瘤的小叶鉴别。这种血栓机化过程在低倍镜下可见由血管壁包绕,仔细观察可见嗜酸性基质构成的乳头的连续性,并且在周围可见机化中的血栓。

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图3-2-7 静脉畸形中血栓形成(左上方)

      血管球静脉畸形表现为数层或巢状排列的圆形或椭圆形、含丰富嗜酸性胞质的血管球细胞围绕薄壁裂隙样静脉,血栓也常发生。病变的血管腔隙大小不一,可呈结节样分布。内皮细胞外可见一至数层立方状血管球细胞。有的病变由血管球细胞构成片状,其中的静脉腔隙很少。血管球静脉畸形病变常常为多发性,有常染色体显性遗传特点,无痛。先天性者表现为斑块状,随生长缓慢增大。临床和病理学上与成人的血管球肿瘤有明显不同。血管球细胞SMC-肌动蛋白和波形蛋白阳性,而vWF和结蛋白阴性。

      Bean综合征有多发性皮肤和胃肠道静脉畸形,伴胃肠道岀血。目前认为是一种弥漫性静脉畸形,可能包括多种异常,可累及多个内脏器官。Maffucci综合征除有典型的静脉畸形外还发生梭形细胞血管内皮瘤和内生性软骨瘤。

 


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