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血管瘤论坛 血管瘤的介绍 家族遗传性静脉畸形

家族遗传性静脉畸形

发布者: 血管瘤论坛   2020-9-2 14:16   839  

多发性病变最常见于家族遗传性静脉畸形,包括蓝色橡皮疱痣综合征皮肤黏膜静脉畸形球形细胞静脉畸形和Maffucci综合征。

具有动静脉萎的静脉畸形多为弥漫性病变,其内有一个或多个动静脉痿。MRI和X线放射技术能较好地区分出伴有T2加权信号和静脉石的静脉畸形。动脉交通支可能会加重病损的肿胀程度。

血管内治疗目前,血管内治疗静脉畸形的方案包括阿司匹林和(或)抗凝血剂(多作为辅助治疗,以减少血栓形成或LIC)应用压力服、血管内消融激光和手术切除。血管生成抑制剂的疗效并不理想。对于静脉畸形,多数脉管异常诊疗中心的首选方案是通过病变内直接注射硬化剂以收缩病灶。序列化的多次硬化剂注射治疗可有效治疗静脉畸形,每2次治疗的间隔为2~3个月,直至病变部位不再出现异常的血管再通和肿胀为止。面对于伴有疼痛的局限性静脉畸形,则可以考虑血管内治疗(Yun等,2009)。经过血管内治疗后,虽然病变依然存在,但大多数患者的疼痛都能得到缓解或解除。对于累及整个肢体的弥漫性静脉畸形,治疗的目标不是使对病变完全消除,而是减轻忠区症状和控制病变进展。在下肢静脉畸形的疼痛治疗中,应力求纠正异常步态和防止疼痛相关的挛缩(Domb等,2004)。


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