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血管瘤论坛 血管瘤的概述 脉管畸形临床特征

脉管畸形临床特征

发布者: 血管瘤论坛   2020-8-8 09:28   49  

明确Proteus综合征的诊断,正如抓住以其名字命名该病的海神一样困难。据文献报道,被诊断为Proteus綜合征的病例中,只有473%符合公认的临床诊断标准(Tumer等,2004)。在一项纳入205例病例的分析中,研究Proteus综合征的专家们的诊断一致性为97%(Tumner等,2004)。该病的诊断标准已经以选单的形式进行了划定(Biesecker等,1999)。目前,该诊断标准已经进行了更新(Coher,2005)。其多变的症状包括:脑回状结缔组织悲,表皮悲脂肪瘤,两种特殊类型的肿瘤(卵巢囊腺瘤和唾液腺单形性腺瘤),骨骼不成比例、进行性,非对称性过度生长,以及眼肺、肾脏畸形。脑回状结缔组织痣为该病的特异性体征,如果出现,即可明确诊断。在症状完全出现前的病例则均为疑似病例,此时可通过对AKTI基因突变的分析明确诊断。

在与其他过度生长综合征(伴或不伴脉管异常)相鉴别时,组织过度生长是否为先天性具有决定性作用。肢体重度先天性不对称的患者则不会是Proteus综合征(Cohen等2002)。Proteus综合征的定义特征是骨备生长是出生后,不对称快速和不闻断的生长。在同一个Proteus综合征患者身体的不同部位,脂肪组织可以是减少的(脂肪发育不良),也可以是增加的(脂肪增生)。局部的脂肪瘤可表现为自限性生长,也可表现为向腹腔,胸腔、腹膜后以及椎管内的侵袭性生长(“脂肪瘤病”)。组织学检查表明其为良性成熟的脂肪细胞。在任何情况下,只要患者表现为浅表的脂肪沉积,都应该予以MRI扫措,了解是否存在腹膜后、腹腔内以及胸腔内的脂肪瘤病。在这种情况下,试图通过手术切除浅表甚至深部的脂肪都会导致复发。


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女,现29。混合型血管瘤。位置脸颊与脖颈处,静脉畸形。至今治疗血管瘤历经手术,放射性元素,打针治疗,目前又长大了,在重新咨询医院打算去治疗的过程中接触了义诊,现在第二次治疗了,过两天第三次,以下记录接触到义诊到现在的整个过程,分享给大家。



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