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血管瘤论坛 血管瘤的概述 深静脉脉管异常

深静脉脉管异常

发布者: 血管瘤论坛   2020-8-8 09:30   55  

据文献报道,Proteus综合征普遍存在脉管异常(包括毛细血管淋巴管以及静脉异常)(Biesecker等,1999;Cohen2005)。2/3的Proteus综合征患者有毛细血管痣,通常出现在躯干或腿部(Turner等,2004)。Proteus综合征患者也可有多种VM,种类包括从局部的静脉网扩张(通常伴真皮及皮下组织发育不良)(Cohen等,2002)到更典型的局部皮下VM及肢体的深静脉异常等。据报道曾发现1例Pro-teus综合征患者存在额骨骨内脂肪瘤和腿部静脉畸形伴有邻近的外侧边缘静脉(Servelle静脉)(Taghinia等,2007)。在NIH数据库里,还记录1例Proteus综合征患者存在大脑AVM(Biesecker,2006)。与Klippel-Trenaunay综合征及CLOVES综合征患者一样,扩张的静脉可以增加该病患者发生血栓栓塞的风险。有充分的记录表明,Proteus综合征患者常过早死亡(10%-20%,通常为男性)。绝大多数的死因都归咎于深静脉血栓形成、肺栓塞及术后恢复相关因素(Cohen2001)。这些患者相对来说活动较少,尤其是一些膝关节发生了骨性融合或者是卧床的患者(如矫形手术后)。因此,对于Proteus综合征患者尤其是准备手术的患者,都应常规评估其凝血功能并考虑预防性抗血栓治疗。

Proteus综合征的误诊有2个错误的概念与误诊有关:DProteus综合征是由PTEN基因突变引起的;②存在一部分”Proteus综合征样”患者(Zhou等,2001;Eng等,2001:2003;Smith等,2001;Kirk等,2004)。这些已经被证明是错误的(Cohen等,2003,2004)。在NIH的大型队列中,几个最初被分类为Proteus综合征的病例已经被更改为CLOVES综合征(Sapp等,2007)。这里需要小心的是,在CLOVES综合征患者中,任何涉及骨骼的手术都会导致类似于Proteus综合征的过度生长。Proteus综合征还需与其他病变相鉴别,包括“偏侧过度生长”(常被误称为偏侧发育过度)和偏侧发育过度-脂肪瘤病综合征(Biesecker等,1998)。表皮痣则具有病因异质性。除Proteus综合征外,Happle(1991)还列举了其他许多具有表皮痣的疾病,如PTEN错构瘤综合征。偏侧发育过度-脂肪瘤病综合征、皮脂腺痣综合征CHILD综合征及黑头粉刺痣综合征。


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