这是一种常发生于胃肠道以及皮肤和其他软组织的特殊类型的静脉畸形。1860年，Gascoyen首次描述了皮肤血管瘤和胃肠道的关系，这种情况有时被称为Bean综合征，因为他详细描述了伴发出血的多发性皮肤静脉畸形与类似的胃肠道血管异常的关系（Bean，1958；Gilbey和Girod，2003）。典型的皮肤病变从针眼大小到直径1。5cm大小不等，呈紫蓝色、质实、圆形，有弹力（橡皮样），散在于躯干和四肢各处。类似的病变发生在肠内，但没有显著相关性。Bean在他的经典专著《血管》（VaseularSpiders）中，强调了3种主要形式： 一种是可能代替重要结构的大型致畸性海绵状血管瘤。另-种是血囊，看起来像一个蓝色的橡皮乳头，覆盖着奶白色的薄的皮肤组织。这些病变均可挤压去尽内含的血液，解除压力后，通过逐渐酒人的血液，病变从不规则的杂乱和皱褶状态恢复到膨胀状态。第3种病变的主要形式是不规则的蓝色印记，有时是小的黑色斑点，与邻近正常的皮肤融合，从淡蓝色到白色有一系列的颜色过渡。这种病变只在很大的时候才会凸起于皮肤；小的病变在按压时会变白。可能是因为受到压迫时，病变范围内复杂的盘绕血管充血，病变很少会完全褪色。 |
