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血管瘤论坛 血管瘤的概述 血管瘤——蓝色橡皮疱痣综合征(二)

血管瘤——蓝色橡皮疱痣综合征(二)

发布者: 血管瘤论坛   2020-7-6 13:45   858  

Bean的患者在其他部位也有病变(腮腺。脑、肝脏。脾脏,关节)。另有报道显示,蓝色橡皮疱痣综合征在肝脏、肌肉、骨骼、肺、支气管、肾脏、脑、鼻黏膜、脾脏、胆囊。肾上腺。心脏、胸膜和腹膜上的多病灶静脉畸形(shi等,1988;Nakashima等,1983;Cilbey和Girod,2003)。因此,这些患者常伴有咯血。血尿。鼻出血、月经过多,以及常见的胃肠道出血和贫血等症状。皮肤病变随着时间推移会逐渐增大,可能伴有疼痛(Wong等,2003)。偶尔会看到累及骨骼的静脉畸形表现出严重的骨畸形(Nahm等,2004)(图14-8)。一般而言,皮肤病变的数目与内脏病变的数目有一定的相关性(Fishman等,2005)。胃肠道病变最终会导致凶猛或隐秘的出血。出血往往是长期,持续的,而不是突然。巨大的。很难预测哪些患者的多少病变在出血,即便存在广泛的病变,临床上也可能只表现为贫血、正常大便。黑便或便血,这表明出血可能发生在一个或几个病变中(Fishman等,2005)。小肠病变可能是肠套叠的诱套点,此种并发症是自限的,会引起间敬性腹部疼痛,或表现为需要手术干预的急性肠梗阻(Belufi等,2004;Lee等,2008)。Kassarjian及其同事(2003)利用多重显像模式,描述了蓝色橡皮疱痣综合征患者躯体和内脏静脉畸形的影像学特点。Te-99m红细胞成像技术可用于定位扫描全身中的病变或定位特定的内脏病变(Hales等,2000)。通过内镜检查可以确诊胃肠道病变(Fishman和Fox,2001)。最近出现的无线胶囊内镜在可视化和小肠病变计数上非常有用,远远超过纤维胃镜或结肠镜。


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