获得性异常 各种免疫和炎症性动脉疾病可能与遗传易感性和(或)免疫表象有关。主要有两种表现形式：动脉瘤或狭窄闭塞性疾病。 动脉瘤 绝大多数先天性和许多获得性动脉瘤，如动脉壁弥漫性薄弱、创伤感染、感染性栓子引起的动脉瘤，以及一些动脉炎性动脉瘤通常是局灶性的。自身免疫和炎症障碍导致的动脉炎，最著名的是川崎病。通常表现为皮疹和红斑、手掌和足部水肿咽炎、结膜炎、关节炎、颈部淋巴结肿大和胆囊积水等。川崎病可表现为单--或多发性动脉瘤，包括冠状动脉、内脏动脉和主要外周动脉(图26-4A、B)，最常受累的血管是腋动脉和冠状动脉，但据报道病变可累及所有动脉。因此，这些患者需行从头到脚的CTA或MRA检查。大多数动脉瘤很小，很少破裂，有些可能会随着时间推移变得越来越小。川崎病的标准治疗包括静脉注射免疫球蛋白和阿司匹林，加用皮质类固醇治疗无益(Newburger等，2007)。即使采取药物治疗，5%的患者发生冠状动脉瘤，30%出现冠状动脉扩张。如果动脉瘤较小，通常采取药物治疗，但较大的瘤体可能形成血栓，导致心肌梗死。这时需行冠状动脉支架插入、动脉旁路转流，甚至心脏移植术。川崎病患者早期发生动脉粥样硬化疾病的风险增加(SelametTierney和Newburger，2007)。 动脉瘤也可能出现在其他自身免疫性动脉炎患者中，如巨细胞动脉炎和结节性多动脉炎等(图26-5)。内脏动脉瘤在儿童期罕见。鉴于此类疾病的发病时间，许多是先天性疾病，大多数病因不明。儿童期自发破裂十分罕见，报道很少(Bordeaux等，1990)。另一方面，如果跟踪随访患者，动脉瘤逐渐增大或直径>2cm，则需手术干预。
图26-4 (A)5岁川崎病患儿，血管造影显示外周动脉瘤。 (B)在同一患者发现很大的髂动脉瘤。 此类患者最好行全身CTA或MRA检查，因为他们通常有多个动脉瘤。 |
