中枢神经系统血管畸形所致的神经症状通常与病变发生部位和患者年龄有关。这些病变可位于脑实质深部(盖伦AVM的静脉)或表浅部(软脑膜AVM)，或硬脑膜和蛛网膜的表面。总的来说，出生时或出生不久出现的有症状的AVM流速极快，常伴有高输出量心力衰竭。更常见的软脑膜AVM和大脑海绵状血管畸形(CCM)通常在儿童后期或成年期出血。症状的可能性和严重程度，以及血管异常引起出血的概率取决于多个因索，包括畸形的类型、大小、位置、血管构筑特点和血流动力学。 颅内血管畸形的发病率尚无确切数据。通过回顾性尸检、影像学检查和人口学资料可提供一些信息。一项以人口学为基础的研究中，通过对年龄和性别进行校正，发现1965年至1992年(不包括无症状的尸检病例)颅内血管畸形的发病率为1.84/100000人每年。一项综合数据研究提示，颅内血管畸形的发病率约为2.05/100000人每年，有症状的颅内血管畸形发病率约为1.22/100000人每年(Brown等，1996)。这此结果与神经系统其他疾病发病率相近，如垂体腺瘤发病率约为2.8/100000人每年，恶性星形细胞瘤约为3.6/100000人每年(Radhakrishnan等，1995)。另一项数据显示，1990年，颅内血管畸形的发生率为19/100000人每年(Brown等，1996)。动静脉畸形是脑血管畸形中最常见的类型，其次是简单的静脉畸形与海绵状静脉畸形。所有这些畸形的发现率随着人群年龄的增加而增高，特别是随着影像技术的发展，颅脑血管畸形的发现率亦随之提高。动静脉畸形发病率约为囊状动脉瘤发病率的17，尤其在亚洲人群中发病率更高(Tay等，1971)。颅内血管畸形影像学阳性检测率低于尸体解剖；一项研究报道显示，在纳人的3672例年龄超过65岁且进行MRI检查的老年人中，MRI显示5例出现颅脑海绵状血管畸形(0.14%)，未发现其他血管畸形(Yue等。1997)元一项IE在进行的关于颅脑血管畸形的前隐性研究亦显示，其结果与先前的研究相似(AI-Shahi等，2003)。 |
