必须非常仔细地针对患儿的症状，年龄、增长潜力和解剖区域来制订个体化治疗计划。对于病变部位的减容术通常可以安全完成。治疗原则与单纯静脉或，淋巴畸形相同。对于大的、弥漫性静脉畸形，术前关于凝血的讨论很重要。切除应尽可能彻底，但应保存未受累的神经血管。大型静脉湖和静脉曲张必须完全切除，以避免术后出血问题，特别是在掌区。早期和晚期并发症也与主要的淋巴和静脉畸形并发症相同。手指、手、足、腿或大腿等部位，认为是彻底切除后的复发，可能是由于体液的重新定向或淋巴液积聚在剩余的异常脉管中造成的。在广泛的病变，通常不可能识别和去除所有异常组织，除非截肢。 与下肢相比，上肢的过度生长通常不是功能性问题。上肢过度生长很少需要对肱骨、桡骨，掌骨和指骨采用骺骨干固定术(Boyd等，1984)。在我们的一组患者中，只有1例伴手腕和手进行性尺侧偏离的患者必须进行桡骨缩短；仅有3例进行掌骨和近端趾骨的生长停滞术，以控制青春期前骨骼过长。当有手术指征时，通过中外侧切口进行指(趾)骨生长板的关节外消融。下肢过度生长必须小心。需要通过放射状截肢和积极减容，来满足脚可以穿鞋的需求。对于较大的下肢长度差异，必须适时采用骺骨干固定术。 胸壁腋窝和手臂或更远端受累的患者经常在一个或多个水平上表现出原发性或继发性关节活动受限。继发性胸壁畸形可引起明显的外源性肺受限，病变上肢也有辅助作用。手术目的是保持循环，减少体积和体重，消除浸渍和(或)感染，尽可能保留手部功能，并将肢体调整至功能的最佳位置。减容术具有明确但有限的优势，取决于适应证。分阶段减容术是有效的。对下肢任何解剖层面的截肢可有效消除溃疡，疼痛性关节或骨髓炎，但不能消除下肢严重扩大引起的所有问题。治疗并发症包括血栓性静脉炎、肺栓塞、伤口裂开、部分皮瓣损失和感染，这些在下肢比上肢更常见(Jacob等，1998)。 |
