评估对于存在皮肤多发性血管瘤的患儿，有指征筛查可能存在的肝脏血管。皮肤血管瘤的数量与肝脏血管瘤之间的关系还没有进行很严格的研究。在一篇文献报道中，45%具有“粟粒样“皮肤血管瘤的婴儿和12%具有3-5个皮肤血管瘤的病例，可以通过超声发现肝脏血管痛(Hughes等，2004)。超声筛查肝脏血管瘤是既安全又最具性价比的途径。 许多以这种方式发现的血管瘤，多数是小的、多灶性病变，临床上并无症状。而且，在某些婴儿中，早期发现病变、及时治疗可以预防高输出量心力衰竭、腹腔筋膜室综合征及严重甲状腺功能减退的发生。目前正在进行的研究应该更多关注伴发皮肤血管的肝脏血管瘤的早期发现。对于肝大或无法解释的充血性心力衰竭婴儿，需要怀疑存在肝脏血管瘤。对于存在多发性皮肤血管瘤的患儿，超声是首选的影像学检查。如果发现存在肝脏血管瘤，或者在做其他检查时偶然发现，有指征进行详细的影像学检查。尽管以往的观点认为肝脏的病变都是类似的，但目前的分析显示，根据不同的临床病程，肝脏血管瘤存在数个亚型。经典的三联征——肝大、贫血和充血性心力衰竭并不多见。由于担心严重肝肿大和过高的心脏负荷，并且基于干预措施可以防止危及生命的并发症观点，肝脏血管瘤患儿往往接受了过度治疗。 事实上，已有对无症状的肝血管瘤患儿采取肝脏肿瘤切除和肝移植术以避免并发症的报道(Daller等，1999)。肝脏血管瘤有不同的临床表现，可以从无症状的自发消退到存在危及生命的并发症，特别是充血性心力衰竭和腹腔筋膜室综合征。治疗结果的差异导致治疗选择上以及对各种治疗结果解释上的矛盾。治疗方法包括药物，栓塞、肝动脉结扎、肿瘤切除和肝移植。对于各种类型和形态肝脏血管瘤的认识，提供了对于以往所报道的不同治疗结果的理解。一些影像学特征已经有所阐明，可由此预测肝脏血管痛的临床病程(Paltiel等，1992；Kassarjian等，2002，2004)。在第5章中，对肝脏病变的影像学特点会有详细描述。基于以上观察结果，目前提出了一种分类方法，即将肝脏血管瘤分为局灶性、多灶性及弥漫性病变(Christison-Lagay等，2007)。 |
