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肝血管瘤

发布者: 血管瘤论坛   2020-6-3 10:11   916  

肝脏RICH常常引起轻至中度血小板减少,但血小板很少降低到30000/pL以下,并不是Kasabach-Merritt现象。与血小板被血管捕获、破坏不同,肝脏血管瘤引起的血小板降低与中央区血栓形成过程中的消耗有关。肝脏RICH核心凝血块的形成可能是由于出生后短期内血流动力学突然改变引起的。当静脉导管闭塞后,脐静脉的血流中止,门静脉的血流增加。血小板水平通常在1周后自发性升高。肝脏RICH表浅病变引起的腹腔出血尽管不常见,但往往是致命性的。

肝脏RICH的诊断通常依据临床表现和影像学检查,活检井不是必需的。如果手术切除整个病变,诊断通常很明确。但如果活检取材很小,有时候很难明确诊断。RICH需要与坏死区的肉芽组织、肝母细胞瘤周围的反应性结缔组织、静脉畸形或血管肉瘤进行鉴别诊断。几乎无一例外,生后1个月切除的肝脏病变在病理上大体观显示为广泛的中央区出血和(或)梗死灶,呈海绵样改变,通常也有大血管存在(图7-7)。

肝血管瘤_血管瘤论坛-中国血管瘤患者之家


出血坏死区伴随着巨大、扩张的肝窦和粗大、形成钙化血栓的引流血管。由于存在广泛坏死,结缔组织的网状蛋白、胶原蛋白和弹力纤维染色可以显示异常的结构。病变残留区(有时仅仅在病变的外周)以“毛细血管”为主,它们可以有不同大小,有开放的管腔以及轻度肿胀的内皮细胞,并被松散的纤维组织和巨大引流血管所分隔。在婴幼儿血管瘤增殖期,有些区域也会有非常肿胀的内皮细胞成串或成片分布。在大部分病变中,可以见到残留的胆道从中间穿过。在有些病例中病变边缘是局限性的;在另外一些病例中,可以伴随扩张的肝窦,呈浸润性生长,通常包含呈层状或复杂解剖结构排列的增殖性内皮细胞,细胞异形性很少见。病变的毛细血管内皮细胞GLUTI免疫组织化学染色阴性,与皮肤RICH结果类似(Berenguer等,2003)。

毗邻病变的肝实质通常有扩张的肝窦、静脉和动脉,与血管畸形类似,但有些肿瘤也存在动静脉畸形或静脉-静脉短路,因而也不足为奇。髓外造血通常也能见到。肝脏RICH之前使用过的组织病理学术语包括婴幼儿血管内皮细胞瘤1型(Dehner等,1971)、“海绵状“血管瘤(Dehner等,1971;Selby等,1994),或先天性肝血管畸形伴毛细血管增生(Mo等,2003)。

造成这种病变诊断困难的原因包括以下几点:第一,存在明显的消退性改变,第二,动静脉或静脉-静脉分流掩饰了原来的组织病理改变,并引起与血管畸形的混淆。第三,出生后受动静脉短路的影响,脐血管人肝的血流急剧减少,导致血流在扩张的病变血管内停滞,肝窦内出现出血性梗死。极少数情况下,单发的血管病变有完全不同的组织病理特征,出现与弥漫性血管瘤相似的改变。多灶性肝脏血管瘤是皮肤婴幼儿血管瘤的内脏表现。多发、孤立的结节呈现典型的球形和广泛分布,结节之间有肝实质相分隔。这种病变通常在皮肤多发性血管瘤进行筛查时被发现。多灶性肝脏病灶在超声影像上表现为无回声结节,在平扫CT上则为低信号病变,偶尔也能发现小的钙化。CT增强影像表现为均匀的向心性强化。

多灶性血管瘤为均匀性强化,在TI加权MRI上相对于正常肝组织表现为低信号,T2加权为均匀的高信号。病灶内或周边有流空信号。这些流空信号伴随肝动脉或静脉扩张或主动脉狭窄(腹腔干至远端),提示存在巨大动静脉痿。分流可以引起高输出的心脏状态,而且与局灶性RICH相比,更容易在多灶性病变中见到。没有分流的多灶性肝血管痛患儿通常无症状。剖腹探查或尸检时可以观察到极度肿大的肝脏,受累的肝脏有粉色或白色的结节,结节直径从1mm到数厘米不等(图7-9)。

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病变由紧密排列的毛细血管内皮细胞和周细胞组成。沿着结节外周的肝窦,经常有病变毛细血管扩张结节的中央有纤维基质伴辐射状分布的巨大血管。病变内皮细胞GLUTI免疫组织化学染色阳性。平滑肌肌动蛋白免疫组织化学染色也呈阳性,形态像外膜细胞,多灶性血管指与皮肤婴幼儿血管瘤增殖期的特征相似,但难以观察肝脏病变在消退期和消退后的改变。


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