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胃肠道血管瘤

发布者: 血管瘤论坛   2020-6-1 14:17   62  

评估即使存在皮肤多发性血管瘤,筛查那些无症状和体征的患儿是否存在空腔脏器隐匿性血管瘤仍是不必要的。影像学检查对胃肠道血管瘤缺乏足够的敏感性。如果没有特别指征的话,内镜检查由于侵袭性较大,也不应该首先考虑,大便隐血实验也要慎重考虑,因为假阳性率会导致不必要的侵入性和昂贵的检查。小婴儿如存在消化道出血,尤其是伴有多发性皮肤血管瘤的病例,需要评估是否存在空腔脏器的血管l。影像学检查在显示较小的,甚至多发的黏膜血管瘤中的应用价值有限。增强CT或MRI可以证实巨大的弥漫性肠系膜或肠道血管瘤(Bank等,1987)。彩色多普勒超声可以显示受累肠段明显增加的血流信号(图7-4)。

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尽管放射性标记的红细胞核素显像有时能够发现和定位小婴儿胃肠道出血部位,但这项技术以失败居多(Lee等,2008)纤维胃镜和肠镜可被用于评估和监测黏膜血管瘤所致的出血,但内镜检查受胃肠道近、远端肠管的限制。对小婴儿进行全小肠内镜检查是不可能的。胶囊内镜是新出现的一项检查,它将数字摄像头植人类似药丸的胶囊中,从而通过整个消化道。这个胶囊既可以吞服,也可以内镜下放人胃或十二指肠中(Barth等,2004)。

监测器固定在皮肤上,当胶囊深人胃肠道时,微小的遥测部件可接收来自胶囊的信号。位置坐标和高分辨率数字图像以每秒多达2帧的速率来获取,胶囊通过消化道近端到远端的图像能够以录像的形式呈现。胶囊内镜解决了之前内镜无法企及的回肠部位的检查,但不幸的是,胶囊内镜尺寸有11mmx26mm,而且也不能肯定是否能够安全通过小婴儿的整个肠道美国食品药品监督管理局(FDA)已批准胶囊内镜在2岁以上儿童中使用,有文献报道已在18个月大的婴幼儿中使用(de'Angelis等,2007)。未来,胶囊内镜的小型化有希望可以在更小的婴儿中使用。剖腹探查和腹腔镜探查可以明确肠道血管瘤的诊断以及病变的分布。

大部分病变是弥漫分布的,因而在不缩短肠道的情况下很难完整切除。治疗处理胃肠道血管瘤具有一定的挑战性。这些血管瘤往往在出现明显消化道出血时才被发现。影像学检查、内镜和手术探查能够确定血管缩是单发、多发局灶性还是弥漫性病变。局灶性病变可以手术切除或在内镜下行套扎术。如果存在单个或多个内镜下可处理的病变,可考虑直接注射皮质激素,但在这种情况下,很难确定是否存在邻近空-回肠的其他病变。肠道血管瘤常常分布在大部分肠道和系膜血管(图7-5),切除一段较长的肠襻可能导致短肠综合征。

对于这些广泛性病变首选药物治疗,激素用量与治疗皮肤血管瘤的方案一样。普蔡洛尔已成功控制激素治疗无效的1例婴儿胃肠道血管出血,并且我们最近也积累了普洛尔数天内控制瘤体出血的初步经验,普券洛尔的治疗效果可能优于激素。不幸的是,很难监测空腔脏器血管瘤病变的治疗反应。胃肠道出血停止,比病变缩小或外观改变更重要。出血的频率和方式可能与肿瘤增殖的短暂控制无关。在许多患儿中,即使药物对肿瘤起效,胃肠道出血可能还要持续数月。最初,全肠外营养和肠道休息对控制出血有效。肠内喂养可以在出血控制一段时间后逐渐重新开始。药物治疗过程中,胃酸的分泌会受到抑制。通常也需要多次输血。反复多次输血,尤其是每天如此,会产生绝望和无助的情绪。要反复告诫家属以及监护人,治疗并不是毫无意义的。要向家长解释,肠道出血源于最终会消退的良性瘤,这一点很重要。在涉及支持治疗的终止或广泛性肠切除的讨论时,一定要把家属的意见考虑进去。


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