肖桂香1，欧阳焱黎1，镇鸿燕2，宗阳如2，刘丽江2 摘要：目的探讨肋骨血管瘤的临床病理特征及诊断。方法分析2例肋骨血管瘤的临床资料、影像学特征及病理学特征并进行文献复习。结果例1女性，65岁，右侧胸腰部疼痛3年余，CT提示肿瘤位于右侧第11肋，术中见3.2cm×2.2cm×1.4cm大小的实性肿块并破坏周围骨质，手术切除11肋及其肿块。术后病理诊断为肋骨毛细血管瘤。例2男性，46岁，体检胸透偶然发现右侧胸壁肿块，CT提示肿瘤位于第6肋并破坏骨质。病理形态学上为肋骨海绵状血管瘤。结论肋骨的血管瘤是一种极为少见的肿瘤，在胸壁的鉴别诊断中常被遗漏。临床常无症状，病理形态较典型。 关键词：血管瘤;海绵状血管瘤;毛细血管瘤;肋骨 肋骨血管瘤是一种少见的血管良性肿瘤，笔者仅见少量文献报道。在原发性骨肿瘤中，发生于肋骨的仅占9.8%，其中恶性占89%。本文报道2例罕见的肋骨血管瘤，1例为老年女性的肋骨毛细血管瘤，另1例为中年男性体检偶然发现的肋骨海绵状血管瘤。 1材料与方法 1.1临床资料 例1女性，65岁。因右侧胸腰部疼痛3年余入院。曾自行服用芬必得，症状缓解。胸部CT示右侧第11肋肋骨骨质破坏(图1)。X线检查未见明显异常。例2男性，46岁，体检胸部透视发现右侧胸壁包块4天入院。病程中患者无发热、咳嗽，无胸背部疼痛不适，无胸闷、心慌、气促，无呼吸困难。体检:胸廓无畸形，胸背部皮肤无红肿破溃，右侧胸背部未触及肿块，无局部压痛。双肺叩诊呈清音，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音。辅助检查:血常规、肝肾功能、血脂血糖、心电图均正常。胸部及上腹部CT检查:右侧胸壁软组织影，考虑为胸膜间皮瘤。术中所见:第6后肋胸腔内扪及4cm×3cm×2cm大小肿块，质硬，基底部与第6后肋紧密粘连，第6后肋骨质破坏，椎骨无明显破坏，肺与壁层胸膜无粘连。切除肿块及与肿块相连的肋骨，两断端肋骨骨质无明显破坏。
1.2方法 手术切除肋骨及其肿瘤标本均经10%中性福尔马林固定，石蜡包埋，常规切片，HE染色，光镜观察。同时用免疫组化SP法检测肿瘤细胞CD34、FⅧRAg及CKpan的表达情况。所有抗体均购于北京中杉金桥公司，根据说明书进行抗原修复，DAB显色，以出现棕色物质沉积判为阳性。所有标记均设阴性和阳性对照。 2结果 2.1眼观 例1，肋骨1段，长11.7cm，宽1.3cm，局部膨大，大小3.2cm×2.2cm×1.4cm，切面暗红色。例2，肋骨1段，大小7.2cm×3.4cm×2.1cm，其上见一大小3.8cm×2.5cm×1.5cm的暗红色肿块，边界清晰，切面灰红色(图2)。 2.2镜检 例1，镜下为大片分化成熟而排列较紧密的毛细血管呈分叶状排列，边缘及中央可见残存的骨小梁(图3)。例2，镜下见瘤组织由大片壁薄而管腔扩大、互相吻合而大小不一、外形不规则的血管构成。腔内含有血液，管壁为一层内皮细胞。血管间有少量的纤维组织及部分残存的骨小梁(图4)。 2.3免疫组化染色 瘤细胞CD34(图5)及FⅧRAg呈阳性，不表达CKpan。 2.4病理诊断 例1:右侧第11肋肋骨毛细血管瘤;例2:右侧第6肋肋骨海绵状血管瘤。 2.5随访 例1随访2年，例2随访5年，术后均无复发。 3讨论 3.1概况 在肋骨原发性肿瘤中，骨和软组织的肿瘤约占2%。恶性纤维组织细胞瘤、软骨肉瘤和横纹肌肉瘤是发生于肋骨最常见的恶性肿瘤，约占肋骨原发性肿瘤的半数以上。在肋骨原发性良性肿瘤中，软骨肿瘤、肌源性及纤维组织源性的肿瘤是最常见的。在所有骨肿瘤中，发生于骨的血管瘤不足1%［9］，且大多数好发于脊椎骨和颅骨，发生于肋骨的血管瘤罕见。因此，在临床及影像学中常被漏诊和误诊。 3.2临床特点 肋骨的血管瘤通过胸部CT及MRI检查通常能够较清楚地显示肿瘤的大小及周边骨质破坏程度，影像学检查常误诊为恶性肿瘤，如Ewing肉瘤、软骨肉瘤及其他肋骨肿瘤(骨巨细胞瘤、动脉瘤性骨囊肿)等。以下表现有助于肋骨血管瘤的诊断:(1)无临床症状表现;(2)病灶内见到明显增生的骨小梁;(3)病灶周围软组织无肿胀。 通过回顾近10年国内外25篇肋骨血管瘤的文献，本研究发现肋骨血管瘤多为单发，患者年龄为16～76岁，平均40岁，女性多发，双侧肋骨发病率几乎均等(左侧13例、右侧12例)，第1～第11肋骨均可发生。肋骨血管瘤的临床表现不一，大多数缺乏症状，多在胸透或是X线检查时偶然发现。本报道中，1例患者缺乏任何相关症状和体征。当肿块较大时，出现相应的临床表现。本报道的另1例患者在入院前出现了胸腰部疼痛的症状，可能与该患者病史较长，且在症状出现前未做过相关检查有关。Takaoka等报道也是如此。该患者4年前胸透偶然发现右侧第7肋骨肿瘤，但无临床症状，直到4年后患者出现胸痛症状，最后手术证实为血管瘤。Sirmali等报道1例28岁的女性患者右侧第5肋的海绵状血管瘤，该肿块大小9cm×7cm×5cm，在发现前已出现背部疼痛、咳嗽和胸痛的症状。Nakamura等通过细针穿刺证实的肋骨血管瘤病例也是如此，该患者在确诊前已有背部轻微疼痛6个月的病史。而在Yeow等报道中，1例女性患者的第1肋血管瘤引起了胸廓综合征。 3.3病理学特征 在组织学上，血管瘤是源于血管的肿瘤性病变。尽管皮肤是血管瘤最好发的部位，但是身体的任何器官包括骨都可以发生血管瘤。骨的血管瘤在组织学上主要分为两种:海绵状血管瘤和毛细血管瘤，以海绵状血管瘤为主。在我们回顾的25篇文献中，除1例为肋骨毛细血管瘤、1例为肋骨混合性血管瘤并囊性变外，其余均为肋骨海绵状血管瘤。在形态学上，海绵状血管瘤主要由管腔较大、似海绵腔隙、厚薄不一的血管构成，血管排列散乱，血管腔内衬扁平内皮细胞，腔内充满血细胞。而毛细血管瘤主要由成熟的、呈分叶状排列、内衬扁平内皮细胞的毛细血管构成。肋骨血管瘤的组织学表现常较典型，故病理诊断不难，但有时也需借助CD31、CD34、FⅧRAg等血管标记物进行免疫组化染色进一步证实。 3.4治疗及预后 手术切除是治疗肋骨血管瘤最好方法。Ogose等［11］曾报道1例16岁的女性患者术前在CT引导下行细针穿刺，活检提示为肋骨血管瘤，最后肿块经手术切除。该患者随访20年，没有复发及并发症发生。Nakamura等［6］也报道1例术前经皮针穿刺活检诊断为肋骨血管瘤，最后术后病理检查证实。但是大多数肋骨肿瘤均是恶性，而且细针穿刺活检容易导致出血及引起肿瘤播散，应该尽量避免。 肋骨血管瘤是一种良性病变，尽管部分病例可以呈侵袭性生长并破坏周围骨质，但是手术完整切除后大都可治愈。 综上所述，血管瘤发生在肋骨非常少见。当临床发现胸部肿块、无临床症状或者病史较长时，应该考虑血管瘤的可能。 |
