李 宁 王贵怀 李爱民 刘希光 陈 军 施 辉 【摘要】 目的 探讨颈段髓内海绵状血管瘤的临床特点和显微手术技巧。方法 对9例颈段髓内海绵状血管瘤行显微手术治疗，分析患者的临床特征、影像学表现、肿瘤切除情况，并对其术前、术后神经功能进行评估。结果 9 例肿瘤全切除。术后神经功能改善6例，未见明显好转2例，症状加重1例，无死亡病例。结论 熟悉颈段髓内海绵状血管瘤的临床表现、影像学特征有助于明确诊断。显微手术切除病变是其首选治疗方法，采取正确的手术策略和熟练的显微手术技巧是提高其疗效的基础。 【关键词】 颈髓；髓内海绵状血管瘤；诊断；显微手术 海绵状血管瘤是隐匿性血管畸形中最常见的一种，多见于颅内，少见于脊髓髓内，占脊髓血管性疾病的5%~12%[1]。好发于颈、胸段[2]。颈髓上接延髓，下接胸髓，为脊髓最重要的功能部位，其内有脊髓丘脑束、皮质脊髓束走行，颈丛又有支配隔肌运动的低级中枢，颈髓一旦受损，除引起其所支配节段功能障碍外，还引起损伤水平以下所有传导中断，从而造成严重的神经系统功能障碍[2]，如四肢瘫痪、呼吸功能障碍和吞咽困难等严重并发症 ，甚至危及生命。作者自2006年1月至2010年6月应用显微外科手术治疗颈段髓内海绵状血管瘤9例，效果满意。 1临床资料 1.1一般资料 本组男4例，女5例；年龄18~51岁，平均（29.6±3.8）岁。病程 4月~2年，平均（13±2.8）个月。 1.2临床表现 颈部疼痛4例，颈部疼痛伴一侧上肢放射性痛2例，一侧肢体麻木2例，上肢单瘫3例，一侧肢体瘫痪5例，感觉渐减退5例，病理征7例。急性发病3例，慢性发病6例。 1.3影像学检查 所有患者术前均行MRI检查，并行增强扫描。结果显示病变部位呈团块状、桑椹状和爆米花状混杂信号：短T1、长T2信号，瘤体内由长T1、短 T2信号分隔，周围绕以低信号环。有或无水肿或占位效应；增强扫描示肿瘤不同程度强化。本组7例患者为排除其他脊髓血管病，行脊髓血管造影检查，未见明显异常表现。肿瘤部位：延颈交界1例， 颈段5例，颈胸段3例。肿瘤直径0.4~1.8 cm，平均0.7cm。 1.4手术方法 手术采用侧卧位，作后正中切口，全椎板切除并保留以便术后复位。在手术显微镜下纵行切开硬脊膜并悬吊，在高倍放大的视野下以蛛网膜钩刀挑开蛛网膜，对蛛网膜粘连者，用显微镊耐心分离后以银夹固定；为避免悬吊蛛网膜引起的撕裂和术毕的分层缝合，将其以银夹固定于硬脊膜，可见脊髓表面呈蓝紫色或紫褐色的异常区域，边界清楚（图1）；用低功率双极电凝电灼软脊膜和脊髓表面的血管，切开软脊膜（同时用生理盐水冲洗冷却）。肿瘤与正常脊髓边界清楚，周围脊髓血管迂曲增多，选择适当的部位切开脊髓，清除血肿后，沿着肿瘤与脊髓的胶质增生带作为分界面分块或整块切除肿瘤 ， 分离肿瘤时应轻牵拉肿瘤，尽可能不牵拉脊髓；力量应靠近肿瘤侧，注意保留肿瘤壁上的任何非供瘤血管。分离过程中若有出血，主要以小棉片轻压数分钟并覆以止血纱布即可；若仍有出血，可用低功率滴水双极电凝止血。用无创伤线缝合软脊膜及蛛网膜，防止术后粘连，常规或减张缝合硬脊膜；根据脊髓肿胀情况予以椎板复位，连接片固定。 1.5疗效评估 按神经功能恢复程度分3个标准：改善，感觉障碍消失或改善和肢体肌力至少提高一级以上；无变化，感觉障碍未见改善和肢体肌力未见提高；加重，术后临床症状较术前进一步恶化，感觉障碍程度加深和肢体肌力下降。 2结 果 本组9例颈段髓内海绵状血管瘤均全切除，术后无死亡病例。所有病例均经书信、电话和门诊随访，随访时间3~56 个月，平均（28±3.5）个月。 手术后至术后3月与术前神经功能比较：6例患者神经功能不同程度的改善和好转；2例术后未见明显好转，术后3 个月明显改善；1例术后症状加重，术后3个月恢复到术前水平。术后6个月MRI 复查结果示肿瘤均未见复发。 3讨 论 脊髓海绵状血管瘤，亦称脊髓海绵状血管畸形，可发生于脊髓的不同部位，髓内型最常见，根据临床发病特点分为：①急性发病型，主要是由于急性发病继发脊髓内大量出血导致急性脊髓功能障碍；患者常在24h内出现症状并发展至最高峰，随后表现为逐步恶化，但有临床改善期。临床表现为肢体疼痛， 感觉和运动障碍。本组急性发病3例。②慢性发病，主要表现为缓慢渐进性的神经功能障碍，此为最常见形式。其症状与病灶内小量出血或由于不同时相出血成分沉积、反复血栓形成或周围胶质增生使病灶进行性生长致局部占位效应，导致脊髓实质的微循环改变等有关；病程较长，症状反复是其发病特点。临床多为感觉性功能障碍。本组慢性发病6例。 本组9例MRI检查表现为团块状、桑椹状和爆米花状混杂信号：短T1、长T2信号，瘤体内由长T1、短 T2信号分隔，这是因病灶内陈旧血栓钙化及反应性胶质增生引起，周边可见含铁血黄素沉积形成的T1和T2低信号，此为诊断海绵状血管瘤的MRI特异性征象[3]，一般无血管流空影，中心有时被强化，典型者呈“牛眼征。海绵状血管瘤需与髓内常见的星形细胞瘤、室管膜瘤、血管母细胞瘤相鉴别：星形细胞瘤MRI检查显示边界不清，不均匀强化；室管膜瘤多位于脊髓中央，MRI检查显示髓内为等T1 或稍长T1、稍长T2异常信号，边界清楚，两端细而圆，多伴有囊性变，实质部分增强明显强化，但无血管流空影；血管母细胞瘤MRI 检查显示T1为低或等信号，T2为稍高信号，瘤内和瘤周可见大量蛇形迂曲的条状血管流空影，强化明显。 颈段髓内海绵状血管瘤因其进行性生长的特点且易反复出血对脊髓造成占位性损伤，因颈椎代偿空间小，可因急性出血而导致急性严重的神经功能缺失，如四肢瘫痪、呼吸功能障碍、吞咽困难、消化道应激性溃疡等严重并发症 ，甚至危及生命。故在出现症状、明确诊断的情况下，显微手术根治性切除病灶是治愈本病最有效的首选方法[4]。关于手术时机， 我们认为对有症状的髓内海绵状血管瘤尽早行手术切除病灶，尤其对于反复发作者，以防再次出血延误手术时机而影响疗效，若处于脊髓出血的急性期，因此时脊髓肿胀严重，且病灶周围的胶质增生带未形成，此时手术容易损伤脊髓，且病灶容易残留。梁建涛等[5]建议先行脱水激素治疗，3个月后再手术治疗。
A：术前MRI 示颈3~4髓内海绵状血管瘤（↑示，T1），B：术前MRI 示颈3~4 髓内型海绵状血管瘤（↑示，T2）；C：术中见颈段髓内海绵状血管瘤呈蓝紫色；D：全切除血管瘤后的瘤腔；E：肿瘤累及2 个椎体水平，肿瘤切除后椎板复位，连接片固定；F：术后三月复查 MRI 示肿瘤消失 图1 1例颈3~4髓内海绵状血管瘤患者术前、术中、术后图像 通过本组9例颈段髓内海绵状血管瘤的显微手术治疗，作者体会到以下几个要点必须做到:①术前精确定位，必要时术中C 臂X 线定位肿瘤所在的椎体，手术必须做到微创、操作轻柔、准确、精细。②术中打开硬膜后即在镜下操作，病变部位脊髓表面呈蓝紫色或紫褐色的异常区域，边界清楚，于病变处切为半椎板切除有效的保护了对侧脊柱后方支撑结构，半椎板入路加显微外科技术优于常规的椎板切除入路；Asazuma 等[7]认为从脊柱的弯曲和运动范围考虑，半椎板切除是颈髓肿瘤的最佳入路，这为我们提供了一种更微创和安全的入路。 作者认为对于髓内海绵状血管瘤无症状，MRI检查偶然发现者，可保守治疗和随访观察，若在随访过程症状加重、反复出血或体积增大，尤其突出于脊髓后表面时才考虑手术[8，9]，而对于诊断明确，症状明显者，应行根治性切除病灶，而采取正确的手术策略和娴熟的显微手术技巧是提高疗效的基础。 开脊髓软膜，本组5例；若病变深在，则根据脊髓表面的颜色变化在背根出入处或沿后正中沟切开，本组4例；若脊髓表面无含铁血黄素沉着，则在脊髓切开前应用术中超声定位[6]，同时脊髓切口要能够显示肿瘤上、下界。③由于髓内海绵状血管瘤反复出血， 周围组织反应性胶质增生，通常在血管瘤和正常脊髓之间形成一环形胶质层，显微镜下沿着此层小心分离肿瘤与脊髓的界面，尽可能避免损伤正常脊髓。本组1例患者术后肌力较术前下降，因其肿瘤累及两个节段，考虑为术中切除肿瘤过程对脊髓一过性骚扰所致，术后3个月恢复。④分离肿瘤时，应钝性和锐性相结合地分离肿瘤和正常脊髓界面，对正常脊髓用棉片保护，尽量减少挤压。牵拉肿瘤要轻柔，尽量避免牵拉脊髓，牵拉分离的着力点应该在肿瘤侧。⑤保持术野干净，尽量减少双极电凝的应用，一般细小出血用止血棉稍加压迫即可。若用，就用滴水双极电凝小功率，每次持续时间要短，并及时冲洗降温，以防热量扩散损伤脊髓。⑥海绵状血管瘤为内部血窦样结构、低压血管畸形，易破裂出血， 术中出血易于控制，低功率双极电凝和显微剪刀处理细小的供血动脉和引流静脉，若出现持续不能控制的出血，则探查瘤腔有无残留。⑦冲洗术野时，要避免直接冲击脊髓，用细微型吸引器，吸引器的力量尽可能小，不要堵侧孔，吸引时应用小棉片保护好脊髓。⑧对肿瘤切除后脊髓肿胀明显者，可用修补材料将硬膜减张缝合，起到减压作用，脊髓肿胀不明显，则连接片固定椎板复位。本组9例患者全部采用全椎板切除，椎板复位6 例。 |
