患者女，33岁。因间歇性中上腹痛1月余入院。查体：腹平坦，无胃肠形及蠕动波，无腹壁静脉曲张。右上腹可触及10ｃｍ×8ｃｍ实性固定包块，活动性差，边界欠清。肝脾肋下未及，无叩击痛，移动性浊音阴性。血常规：白细胞5.24×109／Ｌ，中性粒细胞55.2％，血小板142×109／Ｌ，血红蛋白125.0ｇ／Ｌ，凝血酶原时间12.6ｓ，乙型肝炎表面抗原弱阳性，肝功能正常，肿瘤标志物（ＡＦＰ、ＣＥＡ、ＣＡ19－9、ＣＡ125）均在正常范围内。 影像检查：CT平扫胰头区见一大小约6ｃｍ×10ｃｍ×10ｃｍ囊实性分叶状软组织肿块影，形态不规则，其内可见多个结节状等密度灶，部分结节内可见稍高密度液平；增强后实性部分呈条索状、斑片状轻度强化，病灶上至肝门，前下缘抵前腹壁，胰头正常形态消失，局部胰腺组织显示欠清。肠系膜血管在病灶内走行，门静脉主干增粗，大部在病灶内，胰颈部受压前突（图1）。胰体尾部形态正常，未见明显异常密度影，胰管轻度增宽。ＭＲＩ检查Ｔ1ＷＩ病灶呈不均匀等低信号，Ｔ2ＷＩ呈不均匀高信号（图2），其内信号混杂不均，见条索状低信号，Ｔ1ＷＩ增强实性部分有不均匀强化，囊性部分未见明显强化（图3）。 手术及病理所见：胰头部有一肿块，约7ｃｍ×8ｃｍ大小，质地中等，肿块周围可见丰富扩张血管迂曲成团，呈血管瘤样改变，与周围脏器无明显浸润。术后病理诊断：胰头海绵状血管瘤（图4）。
讨论：胰腺脉管类肿瘤包括血管瘤，淋巴管瘤，血管淋巴瘤，成血管细胞瘤和血管内皮瘤等，约占胰腺肿瘤的0.1％［1］。内脏血管瘤肝脏多见，发生于胰腺罕见，自1939年来，国内外仅有10余例成人胰腺血管瘤被报道［1］。女性较男性多见。成人胰腺血管瘤在病理上与发生在儿童的病例不同，婴幼儿胰腺血管瘤大多出现在出生后几周，在几个月内快速增殖长大，2岁左右开始逐渐退化，到12岁左右残留为纤维脂肪组织［1～3］。血管瘤发病原因并不十分清楚，一般认为是一种先天性的错构病变，起源于中胚层的胚胎退化，血管母细胞与发育中的血管网脱离，在其它部位残存并过度增生而成。胰腺海绵状血管瘤因其发病率低，临床表现多样，人们对其认识不足，术前诊断困难，大多数在病灶切除后被偶然地诊断［2］。肿瘤较小时一般无症状，肿瘤生长到一定程度可出现腹部肿块或压迫周围脏器出现腹胀、腹痛、黄疸、消化道出血等。实验室检查血ＣＥＡ和ＣＡ19－9一般正常。在组织学上，海绵状血管瘤由大片相互吻合的薄壁血管及腔隙组成，腔隙间有结缔组织分隔，免疫组化肿瘤的内皮细胞标记物ＣＤ31、ＣＤ34和ＦⅧ－ＲＡｇ阳性。本病预后良好，治疗方法取决于肿瘤的部位及有无并发症，婴儿期因病灶可逐渐退化，诊断正确可避免手术，成人胰腺海绵状血管瘤病灶多较大，存在出血的风险，手术是首选的治疗方式。 典型血管瘤增强CT表现为动脉期病灶边缘明显强化，门脉期增强区域呈向心性扩展，延迟扫描呈等密度或稍高密度充填。本例胰腺血管瘤病灶呈囊实性改变，囊性成分占病灶比例大，CT平扫呈不均匀等低密度改变，形态不规则，边缘呈分叶状，ＭＲＴ1ＷＩ呈等低信号，Ｔ2ＷＩ呈不均匀高信号，增强扫描实性部分动脉期、门脉期及延扫描呈轻度条片状强化，囊性部分始终未见明显强化，未见对比剂充填现象。文献报道的大多数胰腺血管瘤也无动脉期强化的典型改变［1，2，4，5］。因为胰腺囊性肿瘤经常含有带动－静脉分流的周围新生血管形成，血液流经这些海绵状血管成分时血流缓慢，这能减弱动脉期强化；肿瘤中囊－实性组织成分所占比例也影响肿瘤血管分布的相对程度，肿块缺乏足够的血流灌注，从而影响病灶的强化程度［1，2，4］。CT增强动脉期低强化不能排除胰腺血管瘤［2，4］。胰腺海绵状血管瘤ＭＲＩ检查通常表现为Ｔ1ＷＩ呈等或稍低信号，Ｔ2ＷＩ呈高信号。Ｋｏｂａ－ｙａｓｈｉ等认为Ｔ2ＷＩ可以显示出血液为该肿瘤的主要成分，对胰腺海绵状血管瘤具有一定的诊断价值。 胰腺海绵状血管瘤须与胰腺假性囊肿、淋巴管瘤、胰腺囊腺瘤（癌）、实性假乳头状瘤、胰腺癌等鉴别。总之，胰腺海绵状血管瘤罕见，术前诊断困难，确诊有赖于病理检查。在临床工作中对于胰腺囊实性病灶，海绵状血管瘤应在鉴别诊断之例。 |
