谢建强 姚柳 患儿，男性，9岁。因右膝酸痛不适伴活动明显受限1个月余收住院。患儿出生时家人发现右膝皮肤上有花生大小浅黑色斑块，当时未予重视与诊治，以后每年皮肤斑块有逐步增大近两年来增大明显，目前就诊时病灶延及整个膝关节，患者感右膝剧烈酸痛不适且活动明显受限。患者否认家族遗传史。体检：体温37 ℃，脉搏96次/分，血压110/ 65 mmHgo 神清，发育正常，查体合作。右膝见10 cm><12 cm 大小浅黑色斑块，局部肿胀，触痛，局部皮温增高，汗毛密长，患肢呈屈曲畸形，末梢血运感觉好。血常规：白细胞计数7．14 × 1伊/ L、嗜酸性粒细胞5．4％、血小板计数3、71 × 109 / L、碱性磷酸酶159 U/L、补体0，40 g/L0 CT平扫十增强扫描检查示：右膝关节前、外、后侧区皮肤增厚，皮下可见软组织肿块影，平扫CT值20一33 Hu，形状不规则，与周围正常组织界限不清（图IA）；增强扫描（动脉期）病变呈不均匀点状、类圆形及不规则片状明显强化，CT值 ·病例报道· 57一174 1111，其中可见增粗血管影，局部骨质未显示明显侵蚀破坏改变（图(B)0 MRI平扫+增强扫描检查显示：右膝关节前、外、后侧区皮肤增厚，皮下可见不规则片状等和略短Tl、长和等T?混杂信号影（图10；在T2WI病灶内可见网格状、条状、蚯蚓状和不规则片状高信号，病灶与正常组织界限不清（图ID）；增强后扫描病灶呈明显条状、点状和不规则片状强化，延迟期强化更为显著，与正常组织界限不清，局部骨质未显示明显异常信号影（图IE)O 对比增强磁共振血管成像（CI+MRA）检查显示，右侧膝中、膝下动脉明显扩张、增粗，膝上动脉轻度扩张，病灶区可见血管湖、血管池和明显肿瘤染色（图(F)O右膝关节病灶区活检，组织学检查诊断为小汗腺血管瘤样错构瘤。 讨论 小汗腺血管瘤样错构瘤是一种罕见的皮肤良性肿瘤，多见于儿童，大部分为先天性病变。其发病率目前尚缺乏明确的统计学数据，临床少见，
注：、CT平扫；B. CT增强扫描；0 MRI TIWI平扫；D、E. MRI增强扫描动脉期、静脉期；F. (WMIRA 截至2004年国外共计报道了60余例，国内少有报道仫3」。男女发病无性别差异，多数在儿童期发病，有报道发病年龄在2个月一13岁（中位年龄5岁）。临床上常表现为缓慢增大的结节、斑块，质地较柔软，颜色常为紫蓝、黑色、红棕色等，病灶多为单发。病灶随年龄增长而增大，多数患者伴有疼痛、压痛、表皮角化明显，部分患者伴有多毛。发病部位多位于四肢，其次是颈部和躯干。 该病病理学特征是显微镜下主要由大量增生的血管和分化成熟的汗腺混合存在，也可见到脂肪成分黏液变或毛发结构，部分可见厚壁小血管。免疫标记可进一步证实血管内皮及汗腺成分的存在。本病例影像学检查可见如下表现。（1）CT平扫见病灶区皮下呈不规则形等高密度影，边界模糊；MRI 显示为不规则混杂信号（等、略短T1,长、等T?）团块影，呈浸润性生长；（2）增强扫描呈典型表现，即病灶呈持续性明显强化，延迟强化更为显著；（3）病灶区供血动脉呈明显增粗；（4）局部骨质未显示明显异常改变。小汗腺血管瘤样错构瘤主要与软组织血管瘤相鉴别，后者临床上也多见于四肢，也常为儿童期发病，但在x射线平片和CT可见静脉石，在MRI 上大量蚯蚓状匍行的血管团，静脉扩张及动静脉瘘更为显著团，确诊需通过组织活检。 参考文献 [ 1 ] Oh TC, Yoon CH，Lee C能Case of Cowden syndrome associated With eccrine angiomatous hamartoma [J」· J Dermatol, 2007，34（2）：135一137· [ 2 ] 樊应俊，周晓鸿，龙福泉，等·小汗腺血管瘤样错构瘤一例[J ] ·中华皮肤科杂志，2004，37（7）：392· [ 3 ] 牛会林，王风华，陈峥嵘，等．儿童小汗腺血管瘤样错构瘤13例分析[J] ·中华皮肤科杂志，2010，43（8）：587一588· [ 4 ] 高元桂，张爱莲，程流泉．肌肉骨骼磁共振成像诊断[M]·北京：人民军医出版社，2013：901一902 |
