本病是一种罕见的皮肤病，也被称为“出汗性血管瘤“出汗性血管错构瘤”或“疼痛性小汗腺血管痣”(Hyman等，1968；Kikuchi等，1982；Sulica等，1994)。 小汗腺血管瘤性错构瘤(EAH)常位于四肢远端，多在出生时或出生后发现，表现为单个红色、紫色或褐色的痛性结节或斑块，伴有多汗(Pelle等，2002)。本病也可出现于混合性低流速血管畸形中，常见于下肢。这种情况下，EAH是先天性的，且呈现不规则的、通常边界不清的褐色斑块或斑片，生长缓慢。 该病常难以确诊，病变区通常多毛发，有明显的疼痛和间歇性局部多汗(图8-20A)。EAH85%以上的病例为单发，但也可多发(Pelle等.2002)。有明显的汗腺巢，与薄壁毛细血管和静脉管腔密切相关(图8-20B，C)。其他混杂结构包括：神经(可能与疼痛不适有关)、脂肪、毛囊和汗腺(Requena和Sanglieza，1997)。
图8-20小汗腺血管瘤性错构瘤。(A)骄数病变，长期困扰患者因为衣服常被病变弄湿。(B)真皮及皮下组织中做在或成腹的血管管胞，可见汗腺增大(12岁女孩手掌病变)。(C]管腔大小不一，管壁牌雨无肌层。 据Pelle及其同事描述(2002)，EAH不同于“出汗性血管瘤”，后者有大口径血管，伴数量正常的外分泌腺。转诊到我们中心的几例EAH，其表现多样，我们井不确定其是否具有特征性的表现。Lin等(2012)发现，EAH的血管成分类似血管瘤、疣状血管猫、动静脉畸形和血管角化瘤等。 此外，对于汗腺丰富的解剖区域，很难判断汗腺的大小和数量是否增多。另外，许多皮肤血管异常导致汗腺腺泡增生，伴随固有腺体间质内基质明显增加。治疗对于大范围的EAH很难切除。 |
