陈柏枞，翁立强，黄卫东 [摘要〕患儿男，3岁2个月。左大腿出现皮疹伴疼痛1年。皮肤科情况：左股伸侧多个丘疹、结节，融合成境界清楚斑块，可见散在毛发分布，按压疼痛明显，无明显多汗。皮损组织病理示：表皮角化过度伴灶性角化不全，棘层呈轻度乳头瘤样增生，真皮浅中层血管成簇、密集增生，深层大量小汗腺腺体和腺管增生。 诊断：小汗腺血管瘤样错构瘤。 [关镛词〕血管瘤；小汗腺血管瘤样错构瘤 [中图分类号] R 739巧 [文獻标识码] B [文章缟号] 1001一7089（2013）01一0066一02 1临床资料 患儿男，3岁2个月。左大腿出现皮疹伴疼痛1年。1年前无明显诱因于左大腿出现数个绿豆至黄豆大小丘疹、结节，局部多汗现象不明显，渐增多且相互融合成块，面积逐渐增大，未进行过治疗。患儿生育均无异，家族中无类似病史。全身一般情况良好，无明显异常。皮肤科情况：左大腿伸侧见多个红色绿豆至黄豆大小丘疹、结节，部分融合成直径约7 - 10cm斑块（图1），按压无退色，压痛明显，散在毛发分布，摩擦后未见汗液渗出。皮损组织病理示：表皮角化过度伴灶性角化不全，棘层呈轻度乳头瘤样增生（图2、4) ,真皮浅中层血管成簇、密集增生，深层大量小汗腺腺体增生。诊断：小汗腺血管瘤样错构瘤。建议行免疫组化检查及激光或手术等治疗，家属均拒绝，现随访中。 2讨论 刁、汗腺血管错构瘤（eccrine angionmatous hamartoma，EAH）又名出汗性血管瘤。好发于儿童，多数出生时即有（50％) ,亦偶有成年人发病报道。皮损缓慢发展，多发于肢体，偶见于腹部、指端，表面为单个或较少为多个结节和斑块，呈紫蓝、紫红色，质地软，有触痛，常伴有多汗，也可伴有局部多毛、神经纤维瘤或指节垫。组织病理表现为真皮深层有大量增生、扩张和充血的血管，其周围绕以呈囊状扩张的小汗腺分泌部汗管，或两者混杂在一起。临床上本病需与海绵状血管瘤、蓝色橡皮奶头样痣、小汗腺痣等肿瘤相鉴别。 对本病疼痛的原因有多方面的讨论，其中包括部分学者透过电子显微镜观察到在小管结构中有较多的表皮神经及神经鞘存在，因而推测这些神经的增生可能是疼痛因素工；而sulica 等则认为神经受到肿瘤组织肿胀压迫的影响才是疼痛的主要原因〔2〕。另一方面，有报道发现EAH在青春期或是妊娠时会迅速的增大[ 3·5〕因而，一些学者认为这些快速增生以及疼痛的原因都是源自于激素的刺激，而关于月经周期的激素如雌一醇、前列腺素、黄体酮和毛囊刺激激素等都可能是刺激肿瘤增长的因素[ 。5 此外，G小en等也提出疼痛可能是由于妊娠所造成的水钠储留所造成的，然而这些疼痛因素的探讨仍需进一步的研究探索来验证。 EAH在多数情况下是不会自行消退的，仅有1例多发 EAH者部分皮损消退报道[ 7〕。对于有美观需求、皮损进行性扩大或是疼痛、出汗症状严重的患者，采用手术切除是最行之有效的办法。近来有采用脉冲激光及YAG激光进行的治疗，但均未能获得满意的疗效[ “。光动力在治疗鲜红斑痣等血管肿瘤的研究取得了良好的效果，也为本病的治疗开辟了一个新的思路[10] 而在针对多汗症状控制方面，有部分病例使用肉毒素注射治疗取得成功“。本例患者临床皮损表现及组织病理均符合EAH诊断；然而由于皮损在四肢近端，且临床及组织病理均较深在，手术切除难度较大并易出血、感染，此外其疼痛症状尚可忍受，故暂不适于手术治疗，有待激光、光动力等在血管瘤方面的治疗突破为本病的治疗提供更好的解决方案。 致谢：北京大学第一医院陈喜雪医师协助阅片诊断，特此致谢！
Fig. 1 Several mungbean to soybean-like red papules and nodules melt into a 7 I()cm plaque in the extensor side of the left thigh, with scattered hairs on ; Fig. 2 The hyperkeratosis and focal parakeratosis within the epidermis, and acanothosis show papillomatous hyperplasia; proliferation of capillaries in the superficial and mid dermis; fully eccrine sweat glands in the deep dermis ( HE x 4) ; Fig. 3 Proliferation of eccrine sweat glands ( HE x 40) ; Fig. 4 Proliferation of capillaries ( HE x 4()) [1] Challa VR, Jona J. Eccrine angiomatous hamartoma: a rare skin lesion with diverse histological features C J] . Dermatologica, 1977 , 155 (4 ) : 206 -209. [2] Sulica RL. Eccrine angiomatous hamartoma ( nevus ) •. immunohistochemical findings and review of the literature J . J Cutan Pathol , 1994, 21 ( 1 ) ; 71 -75. [3] Pelle MT, Pride HB, Tyler WB. Eccrine angiomatous hamartoma[ J J . J Am Acad Dennatol, 2002 , 47(3) : 429 -435. [4] Martinelli PT , Tschen JA. Eccrine angiomatous hamartoma: a case report and review of the literature( J) . Cutis, 2003 , 71 (6 ) : 449 — 455. [5] Gabrielsen TO, Elkio K, Sommerschild H, Eccrine angiomatous hamartoma of the finger leading to amputation( J] . Clin Exp Dermatol, 1991 , 16( 1 ) : 44 —45. [6] Larralde M. Eccrine angiomatous hamartoma: report of five congenital cases: [J] . Pediatr Dermatol, 2009, 26(3) : 316 —319. [7] Lin YT. Eccrine angiomatous hamartoma: a retrospective study of 15 cases[J]. Chang Gung Med : 167 - 177. [8] Butler EG, Derienzo DP, Harford R. Painful plaque on a young man. Eccrine angiomatous hamartoma ( EAH) Arch Dermatol, 2006 , 142(10) : 1351 - 1356. [9] Lee SY. Congenital eccrine angiomatous hamartoma: report of two patients[J] Dermatol, 2001 : 338 -340.CJD . 2011 , 20(1) : 54 -57. [10] Barco D. Successful treatment of eccrine angiomatous hamartoma with botulinum toxinCJ]. Arch Dermatol, 2009 , 145 (3 ) : 241 —243.[2009] 2012- 08- 21 2012- 09- 13 |
