关节炎在脉管畸形引起关节内出血，导致关节畸形很常见。这种情形类似在血友病性关节炎，关节内反复出血导致的进行性关节炎，病理表现同类风湿性关节炎，导致关节软骨破坏和滑膜肥厚。血友病性关节炎的机制是由于血红蛋白或铁蛋白进人关节腔内，激活了炎症瀑布级联反应(Mainardi等，1978；Roosendaal等，1998；Roosendaal和Lafeber，2003；Hooiveld等，2003)。在许多患者，特别是静脉畸形侵犯膝关节，引起膝关节内反复出血，导致疼痛和关节炎。这些患者有反复渗出和运动减弱。磁共振显示滑膜下囊内血管损伤(图28-10)。关节软骨损害的程度可通过磁共振来评定。血管病变可以是局灶性，也可以是弥散性。反复渗出会导致僵硬和疼痛，常常与青少年类风湿性关节炎相混淆。手术切除时可见血管畸形引起的滑膜和关节软骨的改变表现，同血友病性关节炎(图28-11A、B)。
图28-10 磁共振显示囊内血管畸形导致脂肪垫和髌上囊受累。
图28-11 (A)静脉畸形引起关节慢性出血导致的关节病，在构理标本中可以见到含铁血黄索、炎症细胞和关节滑膜增生。 (B)血友病性关节炎的滑膜病理标本具有同样的表现。 |
