通常来讲，软组织挛缩矫形的外固定系统，像lizarov环形外固定架，OrthoFix®型单侧支架，由于固定针软组织界面，对血管畸形来说是相对禁忌证。感染.血栓形成和流脓是外固定系统常见的并发症，在血管畸形也更多见。然而，在挑选出来的局限性血管畸形导致挛缩的患者中，通过选择合适的固定针位置达到损害面积最小，还是可以考虑使用外固定系统。 关节伸展畸形的外科矫治不单单靠松解组织，也可通过关节周围骨切开术来完成。特别是遇到由于关节囊畸形或关节不协调引起的明显活动限制时，包括长期存在的关节弯曲及相关情况是非常有效的。在四肢血管畸形矫治案例中，骨切开术占有一席之地。除了骨切开术或软组织松解术来纠正屈曲畸形外，还有不对称前部骺骨干固定术可以选择，又称“引导生长术”(Mielke和Stevens，1996)。这种方法对于发育期儿童很有效，通过夹板固定和物理治疗来抵抗慢性屈曲畸形(图28-9)。在这些病例中，骨骺前部通过手术融合，后部继续生长形成角度来纠正倾斜。屈曲畸形随着股骨远端渐进延长得到解决。在腿的长度没有受到严重损害的情况下，这个过程需要时间慢慢来修正潜在的屈曲畸形。由于血管畸形引起屈曲畸形，受累患肢通常较长，以至于前部骺骨干固定术不会引起肢体缩短。当成角畸形纠正完成后，再行其余生长板的骺骨干固定术，防止过度矫正及纠正潜在的肢体长度不对称。最后，严重的挛缩需要行截肢术，像膝关节屈曲畸形超过70°，不适合肌腱松解、夹板固定和物理治疗Jlizarov环形外固定架。
图28-9 股骨远端侧位片显示血管畸形阻止前段生长并且使股骨远端生长板倾斜。后部的持续性生长，导致患肢“过度”生长，引起屈膝畸形。 |
