二：特殊的头颈部血管畸形 1：头颈部淋巴管畸形 最常见的巨大头颈部血管畸形是淋巴管畸形。这种畸形约70%在出生时即出现临床表现，常见于后颈部。其他的30%可发生于之后的任何时期，与感染或创伤有关。淋巴管畸形为低流量型病变，通常不合并其他症状，除Gorham-Stout综合征（译者注：即骨消失病）以外罕见颅骨破坏。根据淋巴管畸形所在部位，可合并不同程度的软组织和骨组织肥大，从而造成对呼吸、吞咽和语言功能的不良影响（图32-6）。血管畸形累及口咽部和（或）喉部可导致永久性或间歇性气道狭窄，因为畸形可合并间歇性感染而肿胀。在血管畸形位于眼眶或靠近颅底时，所有肿胀均可致不适，并会潜在危及功能。巨舌症多合并下颌骨肥大，并可损害正常的语言和吞咽功能（图32-7）。 除了体格检查发现外，淋巴管畸形应使用影像学检查进行诊断，描述病变的范围和影像学特征。累及上颈部和口腔的病变越广泛，治疗越困难。病变可主要由巨大囊腔（如巨囊型）、小囊肿（如微囊型）或两者混合组成（图32-1，图32-8）。范围广泛的病变通常具有明显的静脉成分。确定病变的范围和影像学特征对于制订治疗计划和患者的咨询服务是必不可少的。 淋巴管畸形的治疗应以功能损害的表现及病变的范围和特征为基础。在畸形影响视力或呼吸功能时，需行眼眶、眼睛和（或）口咽部、喉部手术。对于最为普遍的颈部淋巴管畸形，最受关注的是外观，偶为肩部功能。这个区域的淋巴管畸形可通过硬化治疗或手术治疗得以治愈也气但是，如果畸形位于口腔和上颈部，多次治疗仅部分有效，相对于治愈而言对病变进行处理是必要的的。治疗方法包括部分切除术、使用药物（如抗生素、激素）治疗反复的畸形感染、良好的口腔卫生和免疫功能监测。  图32-6 两侧上颈部巨大淋巴管畸形合并下颌骨肥大 a：两侧上颈部/口腔淋巴管畸形； b：下颌骨肥大的CT三维重建
图32-7 微囊型淋巴管畸形所致巨舌症
图32-8 微囊型淋巴管畸形的CT表现 CT冠状面图像示微囊型淋巴管畸形累及舌部和下颌骨周围组织 2：头颈部静脉畸形 头颈部静脉畸形出生时即可出现，可累及这个区域的任何部位。大多数情况下位于肌肉组织内，在运动肌肉或创伤时可暂时性增大并出现疼痛。这些病变由低流量的充满血液的血管组成。正如淋巴管畸形一样，静脉畸形可因所在部位导致功能损害。在头颈部，静脉畸形多累及黏膜表面、口轮匝肌和咀嚼肌（图32-3）。少数情况下可累及皮肤和颈部，有时可累及面骨和颅骨。靠近颅骨的静脉畸形可与硬脑膜窦直接交通。在累及骨骼时，静脉畸形的治疗可因出血而变得复杂。包绕静脉畸形的组织常发生肿胀，以致于影响牙措和面部对称。在不能治愈的病变中，长期治疗必须考虑静脉畸形的持久性及其社会心理问题。 静脉畸形治疗的目的在于减轻功能损害和改善外观。静脉畸形肿胀所致的气道狭窄通常需要分期处理，以避免行气管切开术。被累及的上呼吸-消化道的所有黏膜表面均可出现肿胀，进而危及气道安全。这些区域中的大多数病变可在内镜下联合使用硬化治疗、手术切除和组织内激光治疗进行处理。在静脉畸形靠近上气道和需要全身麻醉时，必须小心地进行麻醉诱导和气道管理，因为畸形常肿大且不可移动，加之某些麻醉药具有血管扩张效应。所以，可通过清醒状态和坐姿插管来完成。静脉畸形合并疼痛时必须进行治疗。疼痛常发生在青春期畸形内血管因血栓形成而闭塞时。如果这个问题持续存在，可使用抗血小板药或抗凝治疗进行处理。在出现症状的区域定位明确时，也可行病变区手术切除和化学硬化治疗或激光治疗。在考虑手术处理时，使用黏胶（glue）行畸形的术前栓塞对于减少出血是有益的。静脉畸形所累及的皮肤可行手术切除及使用经皮和组织内激光治疗。这通常并不能完全解决问题。在这种情况下，必须使用长期治疗策略。 3：头颈部动静脉畸形 动静脉畸形可累及头颈部的任何区域邱，以累及外耳最为常见（图32-9）。这些病变被认为发生于动脉与静脉之间异常连接的血管巢。由于大量血液流经这些通道，使周围血管出现扩张。因此，动静脉畸形具有搏动性，可出现杂音，并缓慢增大。在激素变化的时期（如青春期、妊娠期），这些病变可迅速增大。由于动静脉畸形的扩展可侵及头颈部软组织和骨组织。颅内动静脉畸形可出现威胁生命的出血。大多数颅外动静脉畸形并不与颅内血管交通，但也还是有可能的。未经治疗的巨大动静脉畸形可由于血管面积增大而引起高输出量型心力衰竭。 动静脉畸形的治疗方法取决于病变的范围、部位和功能损害。从概念上说，治疗应集中于异常血管巢的完全切除。事实上，确定异常血管巢是否已被完全切除是困难的，因此应行大范围的手术切除和重建。较大的动静脉畸形可通过术前栓塞联合外科手术来切除。行栓塞治疗可减少术中失血。长期随访对于发现病变复发是必要的。对于不可切除的巨大病变，分期栓塞对于控制出血可能是必要的。骨内动静脉畸形可通过血管内置入生物相容性黏胶来进行治疗。
图32-9 广泛的动静脉畸形（面部动静脉畸形） 4：头颈部毛细血管畸形 毛细血管畸形即葡萄酒色斑常累及第V脑神经的皮区冋。当病变累及V1和V2皮区时，必须确认血管畸形未累及脑膜。在毛细血管畸形累及脑膜时即诊断为Sturge-Weber综合征。毛细血管畸形可不明原因地渐进性增厚（图32-4）。在软组织和骨组织周围的毛细血管畸形也可导致肥大（图32-10）。这些病变出现的皮肤结节被认为是神经错构瘤，反映了毛细血管的直径缺乏神经调控。毛细血管畸形偶可位于动静脉畸形的表面，因此小心评价所有的畸形是必要的（图32-11）。 毛细血管畸形的治疗为通过系列脉冲染料激光直接缩减皮肤色斑（图32-12）。对于广泛增厚的病变和结节，可行手术切除。
图32-10 毛细血管畸形合并下颌骨过度生长
图32-11 口唇动静脉畸形合并毛细血管畸形 （李龙金云波江成鸿译李彦豪校） |
