血管瘤好发于头颈部，约占全身的60%，只有25%位于躯干部，15%发生在四肢。大约12%的儿童患有血管瘤，而其中女孩明显占多数。据福建省立医院近15年的统计，血管瘤患者约占同期住院病人的0.25%。 Mulligan和Glowacki根据血管内皮生物学特性、病理组织学特点、细胞动力学和临床表现将血管病变分为血管瘤和脉管畸形两大类。两类的主要区别：①血管瘤出生时通常未发现血管病变，而在出生后的几周内才变得明显，有30%-40%出现红斑样血管病变；而脉管畸形出生时就有，但临床表现可能不明显。②血管瘤在出生6个月以内快速增殖，随后缓慢消退；而脉管畸形与身体发育成比例增长，没有自行消退的迹象。③血管瘤与脉管畸形的细胞学表现不同，血管瘤的血管内皮细胞丰富，肥大细胞增多，多层基底膜，细胞培养有毛细血管形成，而脉管畸形的血管内皮扁平为结构更新，肥大细胞数正常，单层基底膜细胞很难培养。近几年细胞标记物已应用于临床，增殖期血管瘤患儿尿碱性成纤维生长因子升高，而正常婴幼儿和脉管畸形患儿尿中碱性成纤维生长因子水平很低或无。④血管瘤与脉管畸形血管造影中的血液动力学特点亦不同，血管瘤表现为局限性密集小叶，而脉管畸形则表现为弥散无实质，有低流速损害和高流速损害之分。低流速损害包括毛细管畸形、淋巴管畸形及静脉畸形，影像可见静脉石和管道扩张；而高流速损害包括动脉畸形、动静脉畸形，以及动静脉痿，影像检查可见动脉增大、扭曲伴动静脉短路现象。 颈部血管瘤临床表现 由于耳、鼻、咽喉头颈部血管瘤和脉管畸形的种类不同，临床表现亦各异。 (一)颈部血管瘤临床表现 血管瘤或莓状痣。病变多位于头颈部真皮内，此病始于初生后不久，好发于颜面、头皮、肩部或颈部，身体其它部位亦可发生。病变一般不大，由针头大至数厘米，但高出皮表，色鲜红或紫红。肿瘤境界清晰，表面为细颗粒或皱裂状，压迫退色。在1岁以内的婴幼儿，病变随身体增长而增大，也有独自增大者。2岁后多呈静止状态，且可渐行消退，有的病变至5岁时全部消退，其皮肤不留痕迹，亦有留下皮肤皱褶、硬化、变松、色素等，往往外伤及感染可加速病变消退。有学者报道，大约有70%血管瘤患儿7岁时完全退化，有些退化可延缓到10-12岁。退化的标志是瘤体的颜色由红色变为灰黄色，变软，表面皮肤松弛，出现皱褶。 (二)颈部脉管畸形临床表现 1.颈部微静脉畸形临床表现 微静脉畸形亦称鲜红斑痣、葡萄酒色斑。本病出生时即有，其病变大小不一，小的仅呈斑状，大者可在头颈部皮肤呈片状葡萄酒色斑状，常常随身体之长大而相应增大，好发于颜面、头皮、颈部、躯干或肢体。病变多为单侧性，可累及身体一半，但多不超过中线。肿瘤颜色呈淡红色、红色至紫红色不等，主要与病变深浅度、脉管扩张大小、皮肤色素多少及脉管是否与动脉相通等因素有关。局部压迫时即退色，肿瘤的色泽逐年加深，一般不自行消退。伴随年龄的增长，有的病变可渐渐隆突表皮，呈现疣状结节或为巨形赘生物。 2.颈部静脉畸形临床表现 位于皮下的静脉畸形，可发生在头颈部各器官的黏膜下、皮下脂肪层及肌层，主要由大小不等的血窦组成，呈丝瓜络状，外包不完整的假包膜，可单发或多发，有些发生在头颈部解剖间隙，譬如颈动脉鞘外间隙、咽旁间隙、梨状窝、翼腭窝、扁桃体窝、额下窝、气管前间隙、颊间隙、咬肌下间隙、颌下间隙等处。肿物软而有压缩性，富含弹性，因其性质如海绵，故过去称为海绵状血管瘤。病变多为单发，常见于婴幼儿，因其位置较深早期不易察觉，随着年龄增长始被发现。海绵状血管瘤好发于头颈部，当头低位时，相应面部皮肤膨隆，可穿剌明确诊断。身体其他部位亦可发生。病变位于颜面者，可累及口腔黏膜、口底、鼻腔或咽部，甚至梨状窝、喉部等处。可造成器官畸形。海绵状血管瘤多为稍隆起之肿物，圆形，边界不太清楚，皮表正常，亦可呈青蓝或紫蓝色。肿物软，压迫时消失，解压后即复原。此病可与微静脉畸形并存,成人的海绵状血管瘤偶见管腔钙化形成静脉石。 3.颈部动静脉畸形临床表现 动静脉畸形，呈葡萄状或蜿蜒状血管畸形，因血管窦与小动脉相通，形成动静脉痿。临床表现呈动脉搏动的软性肿物，状如虫样蜿蜒，皮色紫红，局部温度较正常皮肤为高，病变周围有交通的小动脉，如将其全部压闭，则病变的搏动消失。此病变起病突然，虽较多见于成人，但婴幼儿也可发病。常发生于耳廓、颅顶、眼眶、口腔等处。由于病变内动脉长期跳动，可侵蚀病变基底部之骨骼，病变向真皮乳头层突入，使表皮变薄、萎缩，甚至坏死。 动静脉痿属高流量脉管畸形，主要以血管数量增 多为主，动脉管腔扩张和静脉直接沟通形成动静脉短 路，病变的动脉血丰富，造成局部皮温增高，病变组 织肥厚、柔软、具有压缩性。 |
