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血管瘤论坛 血管瘤的介绍 脉管畸形的概述

脉管畸形的概述

发布者: 血管瘤论坛小助手   2019-11-23 10:22   1563  


      脉管畸形常于患者一出生即已发生,但可能是开始不太明显而待体积增大后方才被发现。与血管瘤不同的是:脉管畸形既无血管内皮细胞异常增殖,也不发生退化,相反却是缓慢而不停地扩张并贯穿整个病程乃至终生。其间,损伤、感染、激素水平的变化以及血液流量或淋巴流量和压力的变化可以短暂加速这一进程。脉管畸形的体积增大是脉管结构的渐进性缓慢扩张所致,而不是血管内皮的异常增殖所致。其表现是脉管腔直径增加而不是血管或内皮细胞数量增加。因此脉管畸形的扩张过程是其本体结构的体积增加的肥大性过程(细胞体积扩大,但没有数量的增加);相反,血管瘤的体积增大则是由于血管内皮细胞的增殖,细胞数量的增加所致。脉管畸形的病理特征是:畸形或扩张的脉管成分内衬代谢和换代频率正常的成熟的扁平血管内皮细胞。

      脉管畸形可以根据其所构成的血管类型进一步分类。Mulliken和Glowacki提出分为动静脉畸形、毛细管畸形、静脉畸形、淋巴管畸形和混合性畸形;Jackson等根据影像学资料和血液流体力学原理,将脉管畸形分为高流量畸形(high-flowmalformations)(动脉畸形、动静脉畸形)和低流量畸形(low-flowmalformations)(静脉畸形、淋巴管畸形)两类;Waner和Suen等对脉管畸形进行了大量的组织学研究,对脉管畸形的亚分类进行了一些微小的修正,但整个分类的科学基础并没有改变。

      第一处修正涉及动静脉畸形。近来的有关研究提示,动静脉畸形的本质是毛细血管床的异常,即毛细血管床发生动静脉分流。由于毛细血管床的动静脉分流所带来的血流动力学变化,导致动脉系统(输人端)管腔的肥大和静脉系统(输出端)管腔的扩张等一系列变化。Backer等(1998)提出假设,认为毛细血管床中毛细血管前括约肌的神经支配缺如,使得动脉系统流入静脉系统的血液因为失去末梢血管阻力而畅通无阻。畸形病灶是异常的毛细血管床,因而命名为毛细血管畸形更为合适。然而,为了避免混乱,Waner和Suen仍然建议沿用过去的动静脉畸形这一称谓。

      第二处修正涉及葡萄酒色斑。根据Mlliken和Glowacki的理论,葡萄酒色斑是毛细血管畸形,然而组织学研究证实,葡萄酒色斑是由扩张的毛细血管后微静脉组成,因此称“微静脉畸形"更为合适。

      按照Waner和Suen的分类,脉管畸形包括动静脉畸形(图1-4)、微静脉畸形(图1-5)、静脉畸形(图1-6)、混合性脉管畸形(静脉淋巴管畸形和静脉微静脉畸形)(图1-7)、微囊型淋巴管畸形(图1-8)和大囊型淋巴管畸形(图1-9)。

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a. 动静脉畸形局部溃破                                                            b. DSA显示为动静脉畸形


图1-4 颊部巨大动静脉畸形图片


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图1-5 右面部微静脉畸形(葡萄酒色斑)图片


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图1-6 唇、颊部静脉畸形图片


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a. 静脉-微静脉畸形                                                  b. 静脉-淋巴管畸形


图1-7 混合性脉管畸形图片


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图1-8 舌微囊型淋巴管畸形图片


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