【摘要】头颈部血管畸形发生于各种不同类型的血管。所有头颈部血管畸形均因其大小和位置对功能造成不利影响。最受关注的是保持或恢复正常的呼吸、视力、语言和进食功能。在明确头颈部血管畸形对功能的影响后，必须通过病史、体格检查和影像学检查获得病变的正确诊断，偶需活检以明确诊断。一旦明确诊断即需用各学科范围内的方法治疗处理头颈部血管畸形，因为头颈部血管畸形通常很难治愈。在治疗中极为重要的是需要保持功能而不引起更大的致残率（如运动神经损伤等）。一般情况下，局限性头颈部血管畸形可成功治疗，而较广泛的病变则需要长期治疗。 头颈部血管畸形的长期治疗需要针对病变相关的慢性问题。这些畸形可出现间歇性肿胀伴疼痛或引起功能损害。针对减轻肿胀和疼痛的药物治疗是必要的。这些病变偶可出现感染，或因破坏了正常屏障而使患者易受感染（如颅底破坏致脑膜炎），对于这种情况需要审慎使用抗生素。头颈部血管畸形的慢性问题可致残，并可对患者造成明显的不良心理影响，在关注个体患者时必须处理这些问题。 —：引言 1：什么是血管畸形 在研究头颈部血管病变时，牢记人体存在的3种类型脉管是有益的，即动脉、静脉和淋巴管。这些脉管中的每种均运送专门的液体，其结构影响其功能。这些因素影响由一种或更多脉管组成的血管病变的临床表现。动脉以高压力和高速度运送血液而不发生渗漏（leak），结果使以动脉为主要成分的血管病变通常具有搏动感和温度升高，需要对快速血流和快速静脉充盈的诊断进行检测试验。流经动脉性血管畸形的血流量增加偶可引起高输出量性心力衰竭。静脉以低流速被动地运送血液并可漏出（leaky）。静脉畸形无搏动，但可因血量增加或静脉阻塞而出现肿胀。用于静脉畸形的诊断性检查可检测慢速血流和确定异常静脉的独特特征（如静脉石）。静脉畸形经常因继发于病变扩张而出现疼痛。淋巴管以缓慢的速度运送淋巴液，可因炎症扩大，并可出现明显漏出（leaky）。单纯淋巴管畸形可透光并可因炎症扩大，但诊断性检查不能显示液体的流动（图32-1）。通过影像学检查确定血管病变的主要成分对于明确诊断、设计治疗方案和预测治疗效果是非常重要的。 2：血管畸形与血管肿瘤 血管畸形不同于其他血管疾病（表32-1）。血管肿瘤是由血管组成的表现为肿瘤性生长的病变。在头颈部，最常见的血管肿瘤是婴幼儿血管瘤。本章仅限于讨论头颈部血管畸形，头颈部血管肿瘤的诊断和治疗中许多难题也可见于血管畸形。血管畸形可在出生时或之后的任何时期出现异常血管肿块，正如“动静脉”畸形所见。在这种情况下，动脉在到达毛细血管之前与静脉连接。在淋巴管畸形中，在静脉与淋巴管之间存在异常连接，考虑为静脉与淋巴管之间的间隙发育停滞所致。静脉畸形和（或）淋巴管畸形通常在出生时出现并且在子宫内即可被发现。在发现后，这些病变可终身随患者的生长而扩大。通常稍后会发现动静脉畸形，也可见缓慢增大。病变的局部损伤或青春期激素变化可导致畸形快速生长。与身体的任何区域一样，头颈部血管畸形可因其大小和位置导致治疗困难。
图32-1 血管畸形的影像学特征 a：淋巴管畸形的CT平扫三维重建； b：同一淋巴管畸形的轴位断层图像； c：颅骨周围血管畸形的冠状面断层图像
3：头颈部血管畸形治疗中应考虑的问题 在评价和治疗头颈部静脉畸形时，必须考虑病变对头颈部基本功能的影响。其中最重要的是保持气道通畅。血管病变危及气道在婴幼儿中最为常见（图32-2）。但是，血管畸形可使上气道的各方向变形或受压导致急性气道梗阻或慢性睡眠呼吸暂停综合征。头颈部血管畸形的评价应始终包括上气道和气管的全面评估，因为任何畸形的肿胀均可引起气道梗阻。 颅内血管畸形通常与头颈部血管畸形相关。这些病变偶可直接与颅内相交通（图32-3）。这些交通可危及脑功能，头颈部血管畸形的治疗可通过这些交通引起脑损伤。这在眼眶血管畸形中特别突出，无论是否治疗均可影响视觉功能。血管畸形本身及其治疗中所致颅底破坏可导致脑脊液漏，可增加脑膜炎的可能性。以高分辨率成像技术评价头颈部血管畸形可发现血管畸形致神经损害的高度风险。 为人们提供吞咽和语言功能的咽部和喉部可受头颈部血管畸形的影响。此外，可因头颈部血管畸形本身及其治疗而出现吞咽和语言功能的损害。在处理头颈部血管畸形中评价这些功能是必不可少的，因为病变大小的改变可对吞咽和语言功能造成不良影响，需要予以处理。 人们在社会上与其他人交往的能力取决于许多因素，其中之一是人们的心理状态。除了导致功能改变外，头颈部血管畸形及其治疗通常可使外观严重变形（图32-4）。这会对患者个体及其家庭造成严重影响。在评价和处理头颈部血管畸形中，监测和处理个体的心理问题是绝对必要的。 除了病史和体格检查外，头颈部血管畸形需要使用最新影像技术，如CT和（或）MRI，进行评价以确定畸形的整个范围和生理功能（图32-5）。  图32-3 巨大低流量型静脉畸形累及面部和颅后窝 a：CT三维重建； b：CT冠状面断层显示咀嚼肌和颅底受侵； c：CT矢状面断层显示巨大的颅后窝静脉畸形
图32-4 毛细血管畸形伴随渐进性组织肥大
图32-5 前额、眼睑和眼眶的高流量型动静脉畸形 a：动静脉畸形的CT三维重建； b：患者的斜位临床图片 |
