1：网状血管内皮瘤的定义 网状血管内皮瘤（retiformhaemangioendothelioma，RH）是一种局部侵袭生长、罕见转移的血管病变，以衬有内皮细胞、形似鞋钉的树枝状血管为特征，与“乳头状淋巴管内血管内皮瘤”密切相关。鞋钉样血管内皮瘤（hobnailhaemangioendothelioma）与之同义。 ICD-O码：9135/1。 2：网状血管内皮瘤的流行病学 RH少见，自1994年首次命名以来，仅有20例报道。多见于青壮年，无性别差异。 3：网状血管内皮瘤的受累部位 主要发生于皮肤、皮下组织及四肢，尤其是下肢远端好发。 4：网状血管内皮瘤的临床特征 红色或蓝色生长缓慢的结节或斑，一般不超过3cm。可多发，或发生于先前放疗区或淋巴水肿区。 5：网状血管内皮瘤的巨检和组织病理学 真皮弥漫性硬结，往往侵及皮下组织。镜下特征为血管腔变窄、拉长，呈树枝状，酷似正常睾丸网。但如管腔小或塌陷，上述网状结构并不明显。内皮细胞形态单一，染色质浓染，核明显，似墓石或鞋钉，衬于血管腔。细胞颇少，似与基质融合。无多形性，有丝分裂罕见。半数病例可见明显的基质，通常是管腔内淋巴细胞浸润。肿瘤周基质趋向硬化，通常可见大片内皮细胞构成的实性灶，空泡细胞少见，单形性内皮样梭形细胞是另一少见的特征，通常见于单个转移淋巴结内。在某些病例，可见管腔内乳头，含玻璃样胶原核，类似“乳头状淋巴管内血管内皮瘤RH可为“复合型血管内皮瘤”的成分之一（图2-14、2-15）。
图2-14 网状血管内皮瘤（典型的树枝状管腔，类似睾丸网。基质内有大量淋巴细胞浸润） 6：网状血管内皮瘤的免疫表型 RH内的肿瘤细胞CD31、CD34和vonWillebrand因子染色阳性，尤其是CD34，通常为强阳性。大多数浸润的淋巴细胞CD3（T细胞标志物）阳性，少数CD20CB细胞标志物）阳性，且仅见于管腔周围的基质内。HHV-8-般为阴性。 7：网状血管内皮瘤的预后因素 如不能完全手术切除，常发生多灶复发（高达60%）。迄今发生局部淋巴结转移者仅1例，无远处转移或死于远处转移者。
图2-15 网状血管内皮瘤 |
