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网状血管内皮瘤

发布者: 血管瘤论坛小助手   2019-11-26 14:09   287  


1:定义

      网状血管内皮瘤(retiformhaemangioendothelioma,RH)是一种局部侵袭生长、罕见转移的血管病变,以衬有内皮细胞、形似鞋钉的树枝状血管为特征,与“乳头状淋巴管内血管内皮瘤”密切相关。鞋钉样血管内皮瘤(hobnailhaemangioendothelioma)与之同义。
      ICD-O码:9135/1。

2:流行病学

      RH少见,自1994年首次命名以来,仅有20例报道。多见于青壮年,无性别差异。

3:受累部位

      主要发生于皮肤、皮下组织及四肢,尤其是下肢远端好发。

4:临床特征

      红色或蓝色生长缓慢的结节或斑,一般不超过3cm。可多发,或发生于先前放疗区或淋巴水肿区。

5:巨检和组织病理学

      真皮弥漫性硬结,往往侵及皮下组织。镜下特征为血管腔变窄、拉长,呈树枝状,酷似正常睾丸网。但如管腔小或塌陷,上述网状结构并不明显。内皮细胞形态单一,染色质浓染,核明显,似墓石或鞋钉,衬于血管腔。细胞颇少,似与基质融合。无多形性,有丝分裂罕见。半数病例可见明显的基质,通常是管腔内淋巴细胞浸润。肿瘤周基质趋向硬化,通常可见大片内皮细胞构成的实性灶,空泡细胞少见,单形性内皮样梭形细胞是另一少见的特征,通常见于单个转移淋巴结内。在某些病例,可见管腔内乳头,含玻璃样胶原核,类似“乳头状淋巴管内血管内皮瘤RH可为“复合型血管内皮瘤”的成分之一(图2-14、2-15)。

 
图2-14 网状血管内皮瘤(典型的树枝状管腔,类似睾丸网。基质内有大量淋巴细胞浸润)

6:免疫表型

      RH内的肿瘤细胞CD31、CD34和vonWillebrand因子染色阳性,尤其是CD34,通常为强阳性。大多数浸润的淋巴细胞CD3(T细胞标志物)阳性,少数CD20CB细胞标志物)阳性,且仅见于管腔周围的基质内。HHV-8-般为阴性。

7:预后因素

      如不能完全手术切除,常发生多灶复发(高达60%)。迄今发生局部淋巴结转移者仅1例,无远处转移或死于远处转移者。


  
  
图2-15 网状血管内皮瘤

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