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脉管畸形——Bockenheimer真性弥漫性静脉扩张症

发布者: 血管瘤论坛   2020-7-17 10:44   53  

Bockenheimer综合征因Bockenheimer首次报道了I例患有该病的上肢弥漫性VM患者而得名。患者52岁,男性,上肢肥大,静脉突起,皮肤萎缩伴严重疼痛(Kubiena等,2006)(图24-29)。VM可累及患者四肢的各种组织,包括骨骼。这些大的静脉畸形通常被误诊为Kippel-Trenaunay综合征。静脉石在该病中很常见(图24--30)。骨质减少和病理性骨折可发生在承重骨(图24-30、图24-31)。上肢骨折最常见于桡骨和尺骨。该病可能伴有神经受累及压迫性病变。


目前主要采取保守治疗,对症状明显的区域采取硬化治疗或切除作为最后的治疗手段。除截肢外,几乎没有可能完全消除这些病变。在病理性骨折患者中最常采用内固定手术,其挑战在于为有限的骨骼提供足够的固定,并通过止血带来控制出血。组织封闭剂有助于控制术后出血.血肿和筋膜室压。随着年龄增长,这些患者通常出现患肢功能受限。尽管有这些担忧,患者往往会慢慢适应患肢的使用。

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图24-29*   Bockenheime综合征。
(A) Bockenheimer首次该病(1907),52岁男性,患有进行性左上肢肥大及静脉突出。
(B) 左上肢截肢后,VM及相应的正常动脉解剖图示。From Festschrif fur Georg Eduard von Rindfeisch(Leipzig,1907)。
(Courtesy of the Franc is A.  Countway Library of Medcine at Harvard Medical School)

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图24-30  上肢弥漫性VM。
(A) X线片显示大量静脉石及尺骨皮质扇贝状改变(箭头)。
(B) 冠状位TI加权像显示上肢骨皮质扇贝状改变(箭头)及静脉大量扩张(星号)。皮质萎缩和矿物质减少,使患者易患病理性骨折。
(C) 轴位T2加权像显示尺骨髓内病变(简头)及累及大部分屈肌和伸肌群的弥漫性肌肉VM。
(D)轴位抑脂T2加权像显示弥漫性VM延伸至前臂骨间膜。

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图24-31  Bockenheimer综合征伴骨折。
(A)成年男子,出生即发现整个,上肢及胸壁的弥漫性VM。右手功能受限。
(B)32岁时,他因轻微创伤而导致桡骨和尺骨骨折。开放复位后使用金属板和螺钉固定操作困难,但有效。


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