诊断性评估 KTS诊断检查时应关注脉管畸形和骨畸形的类型、范围和严重程度，确认有无明显的动静脉分流。体格检查肢体和盆腔病变，应辅以彩色多普勒超声扫描静脉系统，确定浅静脉和深静脉系统是否通畅。需检查任何合并畸形，如发育不全，闭锁或深静脉系统静脉瘤。此外，多普勒超声扫描可用于排除静脉血栓，确认深、浅和交通静脉的瓣膜闭锁不全。如果体格检查怀疑有动静脉分流，需做节段性肢体压力、踝-臂指数测定及肢体血流量测定。 长骨平片测量骨长度，是KTS患者常规评估的一部分(图27-8)。磁共振(MR)扫描和MR血管成像技术对KTS患者有很多优势，这些影像技术可以显示肌肉、骨脂肪和血管组织间的差异，且可免于射线辐射或静脉注射肾毒性造影剂；可提供轴位、冠状位和矢状位影像信息，钆剂增强扫描能生成高质量的血管图像。淋巴水肿在MR成像上有其特征性表现。也可发现快回流的动静脉瘘。这些影像学检查应当有选择性地用在婴儿上，年龄6个月以下的患儿必须在麻醉下实施。 CT和高质量三维CT静脉成像技术可提供良好的血管图像，但有明显的射线辐射。除有证据显示动静脉分流外，动脉造影术很少实施。静脉造影术则被更多采用，肢体多部位注射造影剂、用止血带或驱血绷带压迫浅静脉，使深静脉系统得以显示。无水乙醇硬化治疗前、后直接注射入畸形血管团内造影评价。静脉造影通常是唯一的诊断手段，可对深静脉系统做详细的评估。
图27-8 骨平片显示腿长差距。右股骨和胫骨比左边长。 |
