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血管畸形——Maffucci综合征

发布者: 血管瘤论坛   2020-7-17 10:28   43  

该病症可同时伴有外生型静脉畸形、外生骨疣及内生软骨瘤。这种非常罕见的情况通常在儿童期晚期出现。骨质病变首先出现,最常见于手,足和四肢长骨、肋骨、骨盆和颅骨。VM累及皮下组织和骨骼,通常位于四肢。这些病变可呈单侧或双侧,且发病率无性别差异。


VM最常见于手和足,发病率分别为57.1%和41%(Kaplan等,1993);然而,也可以发生在如软脑膜,眼、肺以及从口腔到肛门的整个胃肠道的任何部位(图24-27)。VM也可累及骨骼,这些病变往往伴有强烈的疼痛感。软组织VM可直接延伸至相邻骨组织而被误诊为内生软骨瘤(图24-28)。MRI可以鉴别VM与内生软骨瘤。VM的分布与内生软骨瘤的位置并不一定相关。

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图24-27  Maffucei 综合征的VM。
(A)年轻女性,右手掌及尺侧两指具有特征性的带蒂VM。X线片显示管状骨内透明区域[内生软骨瘤和(或)VM],这些病变通常是梭形细胞血管内皮细胞瘤。
(B)探查术中暴露的第5指,显示多发病灶。邻近或累及的尺侧指神经伴有症状。
(C)微血管解剖中保留的神经血管结构,腱鞘韧带和沿手指中轴及正常褶皱的术区关闭。

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图24-28梭形细胞血管内皮瘤。

(A)这些反应性病变类似VM。15岁男孩,拇指尺侧有疼痛剧烈的包块。

(B)外层脂肪组织覆盖伸肌下方的结节状静脉病灶。

(C)肿瘤导致骨皮质外层受压。

(D)远端指骨病变,导致甲板畸形。切除方法与黏液囊肿相同。



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