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儿童AVM手术治疗的几项原则

发布者: 血管瘤论坛   2020-7-22 11:58   1257  

1.软组织替换。作为“肿瘤切除术”进行。术前栓塞后,病变边缘可能有受累的皮肤,这部分将被切除。切除后,用断层皮片移植术取代开放性伤口和萎缩皮肤。如果由于暴露重要结构而不可能进行皮肤移植,伤口必须进行局部缝合或用游离皮瓣关闭。显微血管瓣置换可提供最持久和可预测的结果。刃厚皮肤移植是一种快速的临时解决方案。


2.栓塞。传统上,选择性栓塞应用于四肢非常谨慎。末梢循环处形成血栓(手或足趾拇指、手或足)是严重的并发症(Upton等,1985;Moore和Weiland,1985)。然而,对AVM的中心病灶进行超选择性栓塞通常可以消除大多数异常分流(图24--54、图24-56)。主要问题更有可能出现于在手或足部应用乙醇。

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图24--56   腋窝、前臂和肘部的广泛性AVM。

(A)6月龄婴儿,右臂和前臂大型AVM,发育受限,顽固性心力衰竭。他的家庭医师推荐截肢,但家人拒绝。

(B)血管造影显示病灶位于肘部和前臂水平,腋动脉和肱动脉的个别分支被定位并结扎。发育不良的肱动脉用夹子拉至正中神经下方。

(C)解剖进人肿块的中心,观察到大量扩张的引流静脉。

(D)病变切除后,暴露上臂和臂丛。

(E)解剖正中、尺和桡神经(黄色环)及肱动脉(红色环),注意这些神经变细长。

(F)切口愈合良好,患者保持完全肘屈曲、伸展和感觉功能。肢体仍有过度生长,之后被诊断为CLOVES综合征。


3.血运重建。一些边界清楚的A型和B型病变可以完全切除。即使是成功的治疗,也可能无法改善拇指、手、足趾,足或手的远端循环,其需要至少1条轴向血管进行充分的灌注。用自体静脉移植物进行重建是显微外科简单、直观的解决方案。重要的是将近端吻合部置于异常动脉通道的所在区域以外。来自足背部的静脉或来自前臂背侧的动脉化静脉是理想的动脉移植供区(图24--59)。

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图24-59   手部AVM。

(A)32岁的母亲,表现为手掌处难以忍受的疼痛。首先在青春期注意到高流速病变,并且在随后的3次妊娠期间症状越来越明显。

(B)血管造影显示扩张的桡、尺动脉系统流入动脉瘤样扩张处,并在掌骨水平与大瘘型分流相通。两个系统通过手掌弓相互交通,她的4指也因分流而十分疼痛。

(C)切除术分为两期进行:一期做桡侧,二期做尺侧。自体静脉移植的血管重建术使动脉血流恢复到四指和拇指。

术后10年,.她的手功能仍然正常。拇指基底处的残余AVM已被选择性栓塞。


4.截肢。截肢的建议无论对于患者、家属和外科医师来说总是很困难的。父母经常绝望地寻求第2个意见,患者可能会要求另外--名外科医师做截肢。在这些情况下,患者总是正确的,外科医师不应拒绝请求。疼痛,即将发生的坏疽.与盗血现象有关的症状,心脏危害以及幼儿和青少年无法保持正常生长,都是选择性部分或全部截肢的正确指征(图24--55、图24-58)。上肢C型AVM(SchobingerIV期)患者30年内截肢率为90%(Upton和Marler,2006),这些孩子在去除患肢后的恢复情况是显著和可预测的。所有这些患者都显示出快速的体重增加,性情变好,活动水平增加,并且不再压抑沮丧。



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