约60%的四肢脉管病变属于婴幼儿血管瘤且易于识别。血管瘤可累及肢体的任何部分，通过病史和体格检查可明确诊断，必要时可用手持多普勒装置确诊(Finn等，1983；Upton等，1985，999；Kileine，2008)。血管瘤MRI的特异性表现可以用于确诊可疑病变(Burrows等，1998)。在进行影像检查后，很少需要再进行活检。在这些常见的血管瘤中，红细胞型转运蛋白(GLUTI)呈免疫染色阳性。从外科医师的角度来看，婴幼儿血管瘤通常不伴有大的危险。约1/3的肢体血管瘤发生溃疡，通常位于腋窝、腹股沟、腋窝或肘前等易摩擦部位。甲沟和甲缘褶皱以及指(趾)蹼间隙的病变经常浸渍，治疗时需要进行固定和严格包扎。婴儿时部病变需要严格固定，以避免其舔舐破溃创面。对于伴有上肢或下肢病变的好动患儿，可能需要石膏或夹板固定。局部伤口护理可使其缓慢渐进地愈合。大多数血管瘤可以自然消退，但需要家长密切观察病灶变化。偶尔需要进行手术。图24-22中示指血管瘤的患儿因经常舔舐病变而导致慢性溃疡和出血，需要早期切除孤立病灶。 手足外科医师应该很熟悉一类血管瘤的变异，被称为先天性血管瘤。该术语指一种罕见的血管肿瘤，在子官内即已发生，在出生时生长完全且出生后无婴幼儿血管瘤的典型表现—快速增殖期。先天性血管瘤的外观不同于婴幼儿血管瘤，它们呈紫色或紫红色，伴毛细血管扩张，瘤周有晕环。这些肿瘤在四肢更常见，无性别差异(Berenguer等，2003)。先天性血管瘤包括两种临床分型：快速消退型先天性血管瘤(RICH)凸出于皮面，呈特征性的红色—紫罗兰色，纤细的毛细血管扩张，经常伴中央区域苍白、溃疡或搬痕。通常在1岁内消退。非消退型先天性血管瘤(NICH)略凸出于皮面，呈特征性的浅蓝色，中央区域较粗的毛细血管扩张，边缘苍白。NICH不会消退且呈持续存在的高血流量肿瘤。RICH和NICH通常是孤立的，等比例发生在头颈部和四肢，经常见于关节附近(Enjolras等，2001；Berenguer等，2003)。先天性血管瘤GLUT-I免疫染色呈阴性。 在一些特殊情况下，大型NICH需要切除。位于手掌、指蹼间隙以及容易导致反复浸渍和感染区域的大面积块状瘤体最好采用手术治疗，以免反复感染和(或)手(足)功能丧失。图24--21所示的患儿因大面积NICH而影响手部正常发育和功能。手掌内病变可能包绕所有神经血管结构、屈肌腱和肌肉，此时需要在显微镜下进行解剖分离，解剖中损伤到的任何动脉和神经都应进行修复。通过手术显微镜解剖和修复受损动脉或神经都是必要的，手术切口应沿皮纹设计成“Z”形切口(Upton，2011)。
图24-21 手掌先天性血管瘤。 (A)质硬的大肿块，影响1岁患儿的手功能。 (B)超声检查显示高血流量。符合先天性血管瘤的表现。 (C)瘤体包绕掌中空间的所有结构。 (D)为保留所有神经血管结构，包括掌弓和主要的手指动脉和神经，需要显微手术。 (E)切口利用已有的光滑皮肤处的褶皱。
图24-22 指部巨大血管肿瘤。 (A)6月齡患儿，患Down综合征，扩张性血管瘤伴慢性贵疡和出血，已切除。 (B)通过手背和手掌皮肤褶皱设计切口，切除冗余皮肤。 |
