颅骨筋膜炎位于婴儿头皮，表现为粉红色圆形、先天性结节(或多个结节)，可能被误诊为婴幼儿血管瘤、先天性血管瘤或婴幼儿肌纤维编病(Foureur等，2002)，病变很硬，附着于颅骨，不会出现快流速。颅骨筋膜炎首先由Lauer和Enzinger(1980)描述，9例患儿，年龄3周-6岁不等，男女比例2:1，男性居多。病变生长迅速，直径达2.5~3cm。头皮是最常见的好发部位(图8-61)。
图8-61 3个月男孩，颅骨筋膜炎。出生时3个半球形“肿块"覆于枕骨假缝表面。出生后病变增大，CT显示未累及骨骼。部分切除和话检证实诊断.剩余病变在婴幼儿后期逐渐消失。 病变可侵人颜骨外板，很少侵犯内板、侵人脑膜而引起神经后遗症(Hus-sein，2008)。颅骨筋膜炎发生于帽状键膜或颅骨骨膜，是一种反应性增生过程，有时有产伤史。还有一种理论认为，结节是继发于颅骨的不完全骨化。有报道表明，3例颅骨筋膜炎患儿伴有家族性腺瘤息肉病(Rakheja等，2008)。MRI特征包括骨溶解，T1等密度、T2不均匀高密度和不均匀增强。强化区(认为是纤维成分)在T2加权像上是不亮的信号，而非强化区(可能代表黏液样基质)在T2加权像上是亮的信号(Johnson等，2008)类似于结节性筋膜炎，颜骨筋膜炎由嵌人疏松排列的黏液样结构、胶原或透明基质中的成纤维细胞和肌成纤维细胞组成，可有灶性骨化生，梭形细胞对α平滑肌肌动蛋白和波形蛋白免疫染色阳性。细胞核可能对β连环蛋白免疫染色阳性(Rakheja等，2008)。病灶需切除活检。如果存在骨质破坏或占位效应，可行切除术(Takeda等，2008)。即使切除不完整，几个月后也会自行消退。 |
