可以通过以下几个特征区分KMP相关的血管肿瘤(KHE和TA)和婴幼儿血管瘤。前两者表现为：①无性别差异：②常见于四肢(特别是关节部位)、上背部、下颈部、腹膜后、纵隔和骨盆；③紫红色或暗黑色，表面光滑而有光泽，硬化且边界不清；④压痛；⑤不能完全消退，残留特殊病变。MRI表现也不同已有记录的残留病变类型有3种(Enjolras等，2000)。 Ⅰ型最常见，是一种伪葡萄酒色斑，呈橙色、红色或灰色，有时是一个苍白的晕圈，常伴红色丘疹。这些病变大小和表现随着时间进展有所不同，并偶有疼痛。Ⅱ型罕见，表现为红色毛细血管扩张条纹和肿胀。Ⅲ型是触诊呈实性的不规则皮下病变或坚硬的硬皮病样浸润，或CT或MRI所证实的深部浸润。Ⅲ型常被误认为“瘢痕”，但活检显示存在静止的残留肿瘤。 组织学上，这些残留病变表现出TA(最常见)或KHE的镜下特征。网状真皮中明显纤维变性，并向深处延伸到筋膜层。如果最初有肌肉浸润或KMP期间有血肿，纤维变性可能极具破坏性，随后会发生肌肉萎缩、骨骼改变和难治性疼痛。在各种专业文献中长期存在这样一种倾向，将“Kasabach-Merrin”标签贴在任何与血液学障碍相关的肿瘤(如婴幼儿肌纤维病、婴幼儿纤维肉瘤和血管肉瘤)、静脉畸形或淋巴管-静脉畸形上。这非常令人困惑，因为这些疾病的临床和病理表现、预后和治疗是不同的。 |
