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Dabska瘤

发布者: 血管瘤论坛   2020-1-16 14:22   329  

      Dabska瘤(Dabskatumor)又称恶性血管内乳头状血管内皮瘤(malignantendovascularpapillaryangioenthelioma),是一种极为罕见的低度恶性血管肿瘤,1969年因Dabska首次报道而命名。

      (一)Dabska瘤的临床表现

      主要发生在婴儿和儿童。许多部位均可发病,但是以头、颈部多见。临床表现为皮肤弥漫性水肿或单个结节,粉红色或红蓝色,轻度隆起,表面光滑,质软,直径约2.5〜3cm;可侵袭性生长以及发生局部淋巴结转移,但预后良好。

      (二)Dabska瘤的组织病理特征

      组织病理示真皮和皮下肿瘤是由明显扩张的薄壁血管组成,与海绵状淋巴管瘤相似。血管腔内衬平头钉样内皮细胞,胞质稀少,胞核朝向血管腔缘,异型性轻微;血管内有乳头状突起,中心常有胶原束。血管腔内外常有明显的淋巴细胞浸润,一般紧贴内皮细胞排列。免疫组化特点:瘤细胞Syn、CD34、CD31呈阳性。

      (三)Dabska瘤的诊断

      本病术前诊断较困难,需与耙样含铁血黄素沉积性血管瘤和血管肉瘤相鉴别。

      (四)Dabska瘤的治疗

      完整手术切除效果良好。


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