血管畸形是先天性病变，出生时即已存在，即使不出现临床表现，也随儿童的发育成比例的生长。集合名词“血管畸形”包含了任一血管成分的所有畸形，包括动脉、毛细血管、静脉和淋巴管。外伤后动静脉痿则完全不同，其为后天获得，即使其X线表现相似。 彩色多普勒超声(colorDopplerimaging,CDI)是血管畸形诊断性检查的一种基本工具，可准确地诊断高流量病变(动静脉畸形、动静脉痿)和低流量病变(静脉畸形、淋巴管畸形)。此外，彩色多普勒超声也是患者治疗后随访的一种重要非侵入性方法。治疗前动脉流速增加和治疗后动脉流速下降的表现是重要的生理学信息。彩色多普勒超声可显示低流量血管畸形内血栓形成的持续存在并可进行准确评价。 CT虽然有助于诊断性检查，但其价值不如MRI。与CT不同，MRI容易区别高流量型和低流量型血管畸形。此外，MRI可全面地评价血管畸形与邻近神经、肌肉、肌腱、脏器、骨骼和皮下脂肪的解剖关系。MRI也是判断治疗效果的一种良好的非侵入性检查方法，通常可避免反复的动脉造影和静脉造影的主要作用在于评价骨内血管畸形并明确骨皮质的边缘及其受累情况。 在明确诊断后，下一个主要的困难是确定是否治疗，它需要有正当理由。通常处理患者所表现出的症状。很少情况下，患者偶然发现高流量型动静脉畸形而且无症状。但是，密切观察可发现，患者在青年时期即可因心高排血量状态(highoutputcardiacstate)而导致相关症状。这种心高排血量状态可以是决定治疗的唯一依据。若具有充分根据证明治疗是正当的，那么多个专业的内科和外科专家会诊对于最终决定是必需的。 在任何解剖部位使用乙醇作为栓塞剂治疗血管畸形时，患者均需要全身麻醉。在治疗巨大病变时使用Swan-Ganz中心静脉测压管(Swan-Ganzline)和动脉内测压管(arterialline)监测是必要的。随后，连续监测肺动脉压以观察在操作过程中是否发生肺动脉压的异常升高。在肺动脉压达到正常水平时，停止栓塞操作。如果肺动脉压很高，经Swan-Ganz导管注射硝酸甘油有助于将肺动脉压降至正常。全身麻醉是一个必要条件，因为血管内注射乙醇可产生剧烈疼痛并可引起患者不断躁动而威胁栓塞安全。术后，患者麻醉苏醒后送入恢复室暂时观察。认为病情平稳后通常将患者送入普通病房。医学处理包括地塞米松治疗以处理栓塞所致急性血栓形成引起的肿胀。患者观察一整夜，次日上午允许患者出院，除非发生需要处理的并发症。 术后患者通常可出现畸形病变区的局限性肿胀。对于大多数患者，肿胀在1〜2周内消退。下肢和足部血管畸形的患者，肿胀可持续更长时间，因为腿部和足部是下垂且承重的部位。4周后所有肿胀通常均已消退，除非患者又出现新的情况。如有必要，可准备后续治疗。 MRI和彩色多普勒超声均可用于观察系列治疗的效果。在表现为疼痛的患者中，血管畸形的系列血管去除术(devascularization)通常可完全缓解疼痛或至少显著地减轻疼痛的程度。在笔者单位，对残留疼痛的患者使用Synaptic2000【一种神经刺激疼痛控制装置(SynapticCorp.,RFPInc.,Aurora,Colorado)］进行神经刺激治疗(neurostimulationtherapy)。也可用于表现为疼痛的患者以减少对口服麻醉药的需要。这种装置另外的应用包括神经损伤的康复和缺血组织的微血管刺激，以减轻肿胀和外伤后的组织康复。 |
