面部血管瘤的治疗对所患儿来说都是一个挑战。肿瘤既可在出生后才出现，也可已经肉眼可见。所有血管瘤一经发现即应由经验丰富的医生检查，因为在个别微妙的部位，其表现多种多样，而且血管瘤还存在某些特殊亚型。前驱病变常常不能被识别。应培训社区卫生保健中心的助产士、产科医生、儿科医生、全科医生和护士鉴别各种胎记(包括血管瘤的前驱病变)，并请教资深专家以获得相关知识。 首先，辨别血管瘤和血管畸形是非常重要的⑵。其次，必须鉴别局限性和节段性血管瘤并明确是浅表型(皮内)、深部型(皮下)或是混合型。对于血管瘤，在首诊时评价其生长阶段(增殖、稳定或退化)甚为重要。 面部的个别区域难以处理甚至可危及生命，包括眶周或舌下呈胡须状表现者；以及非常巨大呈节段性分布者。对于这些情况，必须立即请专家会诊并给予治疗。节段性病变比局限性病变的并发症更多，应该对面部血管瘤的进展给予高度重视⑶。巨大的节段性血管瘤被认为是PHACES综合征［颅后窝脑畸形(posteriorfossabrainmalformations)、血管瘤(hemangiomas)、动脉畸形(arterialanomalies),主动脉缩窄和心脏缺损(coarctationoftheaortaandcardiacdefects)和眼部畸形(eyeabnormalities)］的一部分⑷。也可见其他类型，如快速消退型先天性血管内皮瘤或不消退型先天性血管内皮瘤，即使对这些类型使用血管瘤这一术语并不是绝对准确但也应认为其是血管瘤的变异型。有时会与婴幼儿纤维肉瘤等肿瘤混淆。 对于微小的局限性血管瘤，等待观察治疗方案依然被认为是标准方法，但是在为面部血管瘤担忧时，并不太限制使用皮质激素进行药物治疗⑺。但是，皮质激素瘤内注射治疗仅可作为一种治疗选择，对于眶周血管瘤笔者不太愿意使用这种治疗方法而是偏爱全身使用皮质激素。 对于疑难病例(如巨大的节段性血管瘤、皮质激素抵抗者)，使用长春新碱治疗被证明是有效的。干扰素治疗已经被摒弃，因为需要长期皮下注射且存在严重的神经后遗症的。虽然脉冲染料激光最初似乎是很有应用前景的，但可靠的科学性研究证明早期使用激光干预并未出现显著差异卩"。使用脉冲染料激光早期治疗血管瘤还存有争议。Nd:YAG激光需要特殊仪器和技术，还必须在全身麻醉下进行冋。在生长活跃的增殖期出现严重的危险征象，如剥夺性弱视(deprivationamblyopi)(译者注：在婴幼儿期由于先天性白内障、角膜混浊、上眼睑下垂等眼病遮挡瞳孔，致使光刺激不能正常进入眼内，剥夺了黄斑接受正常光刺激的发育机会，使得处于视觉发育阶段的黄斑由于刺激不足造成视觉发育不良或停止，进而发生弱视）、巨大的溃疡和出血，以及严重的社会心理问题时，外科手术治疗是可以接受的。若出于美观的原因需要矫形手术时，应该在肿瘤已经出现退化、患儿已经长大和手术结果可以更好预测的稍晚阶段进行手术。
图11-1 面部扁平型血管瘤照片 有时明确诊断比较困难 （一）：眼血管瘤 眶内和眶周的血管瘤对学者们来说是特别的挑战，因为其在儿童早期影响视觉发育，故应立即处理。双眼视觉（binocularity）（译者注：两眼同时注视一个物体时，感知为单一物像的视觉过程即为双眼视觉，又称双眼单视）发育的关键时期是出生后3个月至2岁"。生长中的上睑或眶内血管瘤可改变眼球的外形并影响角膜的正常曲线，从而导致屈光参差性散光（anisometropicastigmatism）和屈光性弱视（refractiveamblyopia）,在视线完全被遮盖时则导致刺激剥夺性弱视（stimulusdeprivationamblyopia）。早期治疗对于防止视觉损害的长期后遗症是必要的。使用皮质激素进行药物治疗是停止肿瘤生长和诱导加速退化的首选方案。通常联合使用眼罩，如每日遮盖患眼lh。但是，严格的循证治疗方案还需要进一步确定。某些学者包括笔者自己偏爱全身皮质激素治疗同，而其他学者则支持皮质激素瘤内注射治疗（图11-2）。 （二）：鼻尖血管瘤 鼻尖血管瘤一个是众所周知的难题。其退化缓慢而且常出现严重溃疡损坏鼻中隔软骨。对于这种血管瘤,有些学者提倡早期治疗，而另一些学者坚持在血管瘤明显退化时延期治疗。延期治疗的支持者们认为血管瘤退化后再进行治疗可获得更好的美观效果。另一方面，奇丑无比的鼻尖对于患者及其父母都是一种社会心理负担，早期矫正通常是值得的四。此外，经验指导着专家在各种早期治疗方法中做出选择，可选择的方法包括皮质激素瘤内注射和外科手术，以及更为非手术的方案如1个疗程的全身皮质激素治疗和（或）等待观察治疗方案。长春新碱具有一定的价值，但是尚无支持这种治疗方案的前瞻性研究（图11-3）。 （三）：人中和口唇血管瘤 对于位于人中或上唇区的巨大血管瘤，笔者偏爱瘤内皮质激素注射治疗，在行矫形手术前尽可能长时间地等待肿瘤缩小和退化。在后期，解剖结构的界限通常较易区分；而早期手术干预具有破坏解剖结构界限的高度风险。在特殊情况下，谨慎地减瘤手术干预而不切除整个血管瘤是必要的。 （四）：腮腺血管瘤 笔者至今仍未见腮腺区血管瘤需早期手术者。非常巨大的血管瘤可阻塞听道，或向内延伸并压迫气管。实际上，笔者一直都使用全身皮质激素治疗来处理腮腺区血管瘤，或对较小的血管瘤采取等待观察方案。其他学者也具有同样的经验网。听道暂时性阻塞并不阻碍听力的发育（相反，瞳孔的阻塞可致视觉损害）。但是，在一定时期内，外耳的清洗或引流或许是困难的，需要格外注意。位于耳前区的皮内和皮下巨大血管瘤可能需要二期手术减瘤，但这仅是一种特殊情况（图11-4）。
图 11-2上睑血管瘤
图11-3 鼻尖血管瘤   图11-4 腮腺血管瘤 a.腮腺巨大血管瘤.临床上无气道阻塞； b.MRI显示气管偏移但无压迫.未经治疗而完全消退 （五）：节段性血管瘤和PHACES综合征 对于节段性表现的血管瘤必须予以特别注意，如须状血管瘤（beard-likeheman¬gioma）。 对于这种情况，必须使用磁共振成像和耳鼻咽喉气管镜检查行进一步研究，特别是出现喘鸣时。全科医师、保健医师、儿科医师和小儿皮肤科医师应该认识到发生于气管区的血管瘤具有发生声门下梗阻的风险。笔者对声门下血管瘤的治疗方法包括瘤内皮质激素注射，随后在重症监护室行气管插管7d再由耳鼻喉科专家在直视下进行拔管卩气必要时，再行1个疗程的全身皮质激素治疗。 半面部或半头颈部的巨大节段性血管瘤很少使用手术治疗，而且面容毁损是一个严重的威胁。最近的研究表明，对于这些节段性血管瘤必须进行精细化诊断研究，因为其可能合并潜在的发育畸形，如后脑囊肿、小眼畸形、巨大的脑血管畸形等，所有这些畸形合在一起首字母缩写为PHACES综合征⑷。主要治疗方法是早期使用全身皮质激素治疗，可能或可行时行减瘤术。对于这些情况，长春新碱日渐成为可供选择的治疗方法中的首选方案。再者，需要高质量的前瞻性研究来支持这种治疗方案。 （六）：快速消退型血管内皮瘤和不消退型血管内皮瘤 快速消退型血管内皮瘤和不消退型血管内皮瘤可能是血管瘤的变体，具有幼稚型血管瘤（juvenilehemangioma,）的一些临床表现，但其他方面似乎更接近于血管畸形〔‘气其内皮并不表达葡萄糖转运蛋白-1o一般来说，快速消退型血管内皮瘤在出生后第1年迅速退化，而不消退型血管内皮瘤从不发生退化。后者具有较多的扩张的静脉血管和非常典型的蓝色晕环。笔者曾见过2例耳后不消退型血管内皮瘤并行外科手术切除。 （七）：卡波西样血管内皮瘤和丛状血管瘤 巨大血管瘤合并重度血小板减少症和消耗性凝血病即所谓Kasabach-Merritt现象，从前被认为是幼稚型血管瘤的一种特殊形式。但是，这种形式似乎并不是普通的血管瘤而是一种血管肿瘤，如卡波西样血管内皮瘤或丛状血管瘤四。临床表现完全不同于普通的发展中血管瘤，可出现危及生命的岀血。疑似病例应提交专门机构处理，因为众所周知其治疗极其困难。目前,使用长春新碱的药物治疗被认为是最先进的方法[19]o某些病例具有上述临床表现而不发生重度血小板减少症，但D-二聚体升高是消耗性凝血病的一个征象。在所有这些病例中，肿瘤活检是进一步明确临床诊断和证实长春新碱治疗有效的一个先决条件。随着肿瘤的退化，血小板减少和凝血障碍症状可逐渐好转，但肿瘤残余可终身存留（图11-5）。
图11-5 卡波西样血管内皮瘤 凝血障碍和血小板消耗导致严重出血和患者死亡 |
