淋巴管囊肿又称囊状水瘤，好发于颈部，约占3/4，其余见于腋下，纵隔，后腹膜和盆腔。在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合成原始淋巴囊，引流进入中心静脉系统，以后淋巴囊逐渐退化或发展与静脉平行的淋巴管系统，若原始淋巴囊未与静脉系统相连通，就发生淋巴管囊肿，淋巴管瘤是由增生、扩张、结构紊乱的淋巴管所组成，可向周围浸润性生长。淋巴管囊肿的囊腔很大，可单房或多房，相互交通，囊壁很薄，覆有内皮细胞，周围间质较少，囊内充满大量的透明微黄色淋巴液。 【颈部淋巴管囊肿的症状】 颈部巨大的淋巴水瘤的存在，有时可造成胎儿分娩困难，一般岀生后即可在颈侧见到质软的囊性肿块，有明显波动感，透光试验阳性，其周围界限不清，不易被压缩，无痛，肿瘤与皮肤无粘连，生长缓慢，但易并发感染，感染较难控制，有时囊内发生出血，肿瘤突然增大，张力增高，呈青紫色，压迫周围器官可产生邻近器官受压迫症状，如呼吸困难、吞咽困难等症状。有时囊肿扩展侵犯口底、咽喉或纵隔，压迫气管，引起呼吸窘迫，甚至危及生命。 淋巴管囊肿多为单侧，但也有极少数为双侧，为多发性囊肿，紧靠在一起的各囊肿腔互相不通，压迫气管和颈静脉，引起呼吸困难和面部静脉血回流困难发生面部浮肿(彩照14-2之1和之2)。
颈淋巴管囊肿大小不一，一般4〜20cm直径不等，呈圆形或椭圆形，向外突出的柔软肿块，大多数无症状。 【颈部淋巴管囊肿的治疗】 1：期待自愈。对于较小的局限性淋巴管囊肿，不影响功能又无碍美观者，可观察暂不处理，因为有少数病人可以自然消退，观察1〜2年后如不消退再治疗。 2：注射治疗。对范围不大的淋巴管囊肿，以往釆用硬化剂注射治疗效果好。近年来采用抗肿瘤药物博来霉素做局部注射治疗，效果较好，完全消退或显著缩小者占70%，可能是通过抑制淋巴管内的内皮细胞生长和化学刺激物使间质纤维化的双重作用的结果。从组织学来看，对间质较多的毛细淋巴管瘤和海绵状淋巴管瘤的作用较差，而对间质少的淋巴管囊肿作用较好。 博来霉素有水剂和乳剂两种，使用水剂先配成lmg/ml的浓度，穿刺抽出囊内液体后注入囊肿内，每次注射剂量0.2~0.3mg/kg，每周1次，3-10次为1疗程。使用乳剂时每次0.6mg/kg，4〜6周重复1次，总剂量不超过5mg/kgo据观察乳剂比水剂效果好。注射后1〜2周局部有一过性肿胀，然后硬结逐渐缩小。但有一定的副作用，当日或次日有38°C左右发热，偶有腹泻、呕吐。最严重的并发症是肺纤维化。 最近报道的溶链菌(OK-432，picibanil)，是一种溶血性链球菌制剂，用之行局部注射治疗，先将1个临床单位(1KE)的溶链菌溶解在10ml生理盐水内，穿刺抽液后将其注入瘤体内，一次注射量以不超过2个临床单位为限，观察1〜2周后追加1〜2次注射。一组22例中14例经过1〜3次注射后2〜3个月完全消退，6例显著缩小，2例无效。其作用是局部炎症反应，使囊肿壁内皮细胞发生炎性坏死。局部肿胀3〜5d，有一过性发热。 3：手术治疗。淋巴管囊的实际病变范围往往超过原先估计，手术常常难以彻底，为了防止面神经、舌神经、喉返神经、膈神经损伤而引起发音嘶哑和呼吸困难。手术难以完整切除囊肿。因此近年来，囊状淋巴管瘤都不主张手术治疗，手术只适用于较小的淋巴管囊肿。 4：坏死疗法治疗。鉴于较大的淋巴管囊肿硬化剂治疗效果不好，手术难以彻底，危险性大，并发症多，应视为手术禁忌证。而其他治疗方法效果又不理想。因此坏死疗法宜作为首选治疗方法。笔者治疗一组18例淋巴管囊肿患儿，采用坏死疗法治疗，均全部治愈，随访3~5年无复发。 治疗方法：患儿取卧位或易暴露病变部位，用细针穿刺到囊肿内，抽净囊液，并记录量多少，注射肿瘤灵药液，药量是抽取液体量的1/4〜1/3。2〜3d作第2次治疗，3〜4次为1疗程，一般1个疗程即治愈。 |
