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木村病

发布者: 血管瘤论坛   2020-6-29 16:36   1097  

上皮样血管瘤常与木村病(KD)混淆,但其临床和病理特征不同(Googe等,1987;Chun和Ji,1992;He-lander等,1995;Calonje和Fletcher,2007;Weiss和Goldblum,2008a)。临床表现KD主要发生在亚洲年轻男性,其他地区也有报道。患者通常有过敏史,表现为嗜酸性粒细胞增多和血清IgE升高。KD表现为正常皮肤下的大结节,主要好发于头颈部,影响面下部和上颈部、腿腺或其他唾液腺,以及局部淋巴结(图8-52A)。

木村病_血管瘤论坛-中国血管瘤患者之家

图8-52木村病。(A)亚洲青少年,男性左侧颈部广泛性肿胀。(B)骨骼肌内大量淋巴细胞和嗜酸性粒细胞弥漫性没润,可见淋巴样结节。(C)毛细血管内皮细胞肿胀。


病变主要是淋巴样组织,含有生发中心、浆细胞和嗜酸性粒细胞。嗜酸性粒细胞的密集聚集可能与“微脓肿”有关。至少在一些区域,可见明显的毛细血管网,内皮细胞饱满。但与上皮样血管瘤相比,管腔较少,内皮细胞小,嗜酸性弱((图8-52B,C)。可能时,根治性切除可以治愈。放射和药物治疗包括口服皮质类固醇也有效(Daaleman和Woodroof,2000)。


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