新生儿淋巴水肿是全身的广泛性水肿，有不少见于遗传性疾病，尤其是染色体异常。在Turner综合征婴儿，手足可出现过性淋巴水肿，并且可以复发。Noonan综合征可表现出广泛的淋巴水肿、肠道淋巴管扩张和胎儿积水。Hennek ...... 查看全文
抗生素抗生素可用于治疗和(或)预防KTS中的感染，通常是蜂窝织炎和淋巴管炎。影像学检查对软组织感染诊断一般帮助不大。严重积液或脓肿是罕见的。软组织外观表现各异，感染引起的变化常不能被认识。血培养和软组织穿 ...... 查看全文
血栓栓塞深静脉血栓的发生率在KTS患者中增加。在梅奥诊所报道的系列中，39例(15%)患者发生浅表血栓性静脉炎，11例(4%)发生深静脉血栓，9例(4%)发生肺栓塞。由于这是一项回顾性研究，这些发生率有可能被低估(Jacob等 ...... 查看全文
非手术治疗压迫治疗许多下肢KTS患者有一定程度的水肿，直到儿童能行走后才开始显现。重力是一个重要的影响因素，不断增加的骨、软组织肿块以及水肿会使肢体增粗.加重。水肿可由静脉或淋巴管发育不全所致，或两者兼有 ...... 查看全文
诊断性评估KTS诊断检查时应关注脉管畸形和骨畸形的类型、范围和严重程度，确认有无明显的动静脉分流。体格检查肢体和盆腔病变，应辅以彩色多普勒超声扫描静脉系统，确定浅静脉和深静脉系统是否通畅。需检查任何合并 ...... 查看全文
恶性肿瘤KTS可能会被一些人误解为是偏身肥大的一种形式，后者引起肾母细胞瘤可能的相关性增加。最近的研究表明，不存在此种恶性肿瘤风险增加(Kundu和Frieden，2003；Greene等，2004)。而且，由于这些患者有多种软组 ...... 查看全文
CLOVES综合征该综合征被定义为合并毛细血管畸形、淋巴管-静脉畸形、脂肪瘤、表皮痣和骨骼过度生长(CLOVES)(Sapp等，2007；Alomari，2009)。我们登记的28例患者符合该类型。这些畸形四肢的大小、重量和体积，特别是手 ...... 查看全文
Proteus综合征这种复杂的疾病非常罕见，有专门的诊断标准(Biesecker等，1998；Biesecker，2001)。这种综合征的成分可以是CM、LM或VM(Hoeger等，2004)。所有患者均是不对称的，无规律的骨骼生长在四肢远端更显著。常 ...... 查看全文
K-T综合征(Klippel-Trenaunaysyn-drome，CLVM)该病是由异常的毛细血管、淋巴管和静脉构成的一类低流速血流动力学异常的脉管畸形，通常累及上肢或下肢的主要部分。毛细血管畸形合并单纯淋巴畸形称为CLM，这些病变可能 ...... 查看全文
Bockenheimer综合征因Bockenheimer首次报道了I例患有该病的上肢弥漫性VM患者而得名。患者52岁，男性，上肢肥大，静脉突起，皮肤萎缩伴严重疼痛(Kubiena等，2006)(图24-29)。VM可累及患者四肢的各种组织，包括骨骼。 ...... 查看全文
该病症可同时伴有外生型静脉畸形、外生骨疣及内生软骨瘤。这种非常罕见的情况通常在儿童期晚期出现。骨质病变首先出现，最常见于手，足和四肢长骨、肋骨、骨盆和颅骨。VM累及皮下组织和骨骼，通常位于四肢。这些病变 ...... 查看全文
卡波西肉瘤在斑片期，真皮网状层中有小而不规则的毛细血管样血管，这些血管具有平滑或非典型的内皮，尤其在浅层、皮肤附属器、血管及胶原束周围。淋巴浆细胞浸润少见，红细胞外渗及含铁血黄素是其典型特征(图8-43A， ...... 查看全文
眶部（眶周）的淋巴管畸形更多见于左侧，且常与颅内血管异常有关（Greene等，2005）。在影像回顾研究中，我们发现，70%的患者有颅内血管异常：DVA占61% ，硬脑膜动静脉畸形占12%，软脑膜AVM占3%，脑海绵状血管瘤样病 ...... 查看全文
放射性核素显像涉及放射性标记白蛋白的皮下注射，注射部位通常在脚趾间的足蹼位置，随后扫描评估注人肢体的淋巴引流情况。该技术对于识别淋巴引流的梗阻很有用，但图像的分辨率往往不足以确定乳糜漏的解剖部位（Clem ...... 查看全文
常规淋巴管造影通常选择足部的淋巴管并做切口，用30号针头缓慢注射不透X射线的油性造影剂，从而将淋巴管显示在X线片上。这种技术已经很少使用了，仅少数几个医学中心的专家对儿童患者进行这项检查。此外，油性造影剂 ...... 查看全文
