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低流速混合型脉管畸形——Proteus综合征

发布者: 血管瘤论坛   2020-7-17 10:59   60  

Proteus综合征


这种复杂的疾病非常罕见,有专门的诊断标准(Biesecker等,1998;Biesecker,2001)。这种综合征的成分可以是CM、LM或VM(Hoeger等,2004)。所有患者均是不对称的,无规律的骨骼生长在四肢远端更显著。常见脊柱侧弯和颅外生骨疣。在手掌或足底无毛处可能有回状结缔组织痣(图24-48)。与Klippel-Trenaunay综合征相比,骨骼过度生长的特征是进行性的、不间断的、不成比例的。病变呈散发,并且各种病变呈镶嵌分布。治疗方案与CLVM的方案相似。继发性内分泌肿瘤发病率非常高,在整个发育过程中应非常仔细地观察。

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图24-48 Proteus综合征。
(A)一名儿童4岁.7岁和14岁时左手的放射照片,显示拇指、示指和中指进行性增大,患者死于与内脏和颅面畸形有关的并发症。
(B)一名妇女的左脚,可见巨趾(畸形),由于穿鞋困难、疼痛和慢性溃疡而需要放射状切除。
童年时接受软组织和骨骼减容术。足底脑回样结缔组织和痣是该病的特征性表现。



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