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低流速混合型脉管畸形——CLOVES综合征

发布者: 血管瘤论坛   2020-7-17 11:03   61  

CLOVES综合征


该综合征被定义为合并毛细血管畸形、淋巴管-静脉畸形、脂肪瘤、表皮痣和骨骼过度生长(CLOVES)(Sapp等,2007;Alomari,2009)。我们登记的28例患者符合该类型。这些畸形四肢的大小、重量和体积,特别是手、足,使治疗非常困难(图24-49A、B)。联合CM、淋巴管畸形和VM的躯干存在明显的骨骼畸变。四肢管状骨过度生长是进行性的,但不如Prolteus综合征那样严重。外周神经通常正常,可能不会被脂肪组织浸润。受累的手和足在平片上显示线性对齐,但由于脂肪性软组织增大而表现倾斜和扭曲。这些病变引起的肌肉分布不平衡会导致脊柱,髓关节和膝关节扭转,对生长不利。脊柱侧凸和继发性外源性肺部限制(由脊柱侧凸引起)在青年人中可能危及生命(图24-49C)。

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图24-49  CLOVES综合征。
(A)整个上肢和躯千大面积毛细血管畸形。注意广泛的脂肪瘤样过度生长和中间两个伸长的完全并指。
(B)尽管进行了多次减容术,但仍存在毛细血管畸形和手部、前臂的大量脂肪过度生长伴骨骼畸形。
(C)该男孩的另一个变化是两个,上肢的纵向过度生长,合并手臂、前臂和手部LVM。注意张开的掌骨合并手指骨弯曲及尺侧偏斜,称为“风吹手”。也存在表皮痣。
 各部位的脊柱畸形继发的肺功能不全是主要的远期问题。


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