约60%的四肢脉管病变属于婴幼儿血管瘤且易于识别。血管瘤可累及肢体的任何部分，通过病史和体格检查可明确诊断，必要时可用手持多普勒装置确诊(Finn等，1983；Upton等，1985，999；Kileine，2008)。血管瘤MRI的特异 ...... 查看全文
肢体动静脉畸形(AVM)无论对患者和外科医师来说都是最为严重的血管异常现象，病灶主要由不同大小动脉血管和扩张的静脉组成，它们通过大小瘘连接(Young，1988)。大多数患儿出生时不会发现AVM，直到出现症状。常见于头 ...... 查看全文
必须非常仔细地针对患儿的症状，年龄、增长潜力和解剖区域来制订个体化治疗计划。对于病变部位的减容术通常可以安全完成。治疗原则与单纯静脉或，淋巴畸形相同。对于大的、弥漫性静脉畸形，术前关于凝血的讨论很重要 ...... 查看全文
众所周知，血管瘤可以生长在人身体的各个部位，包括阴囊。现在越来越多的新生儿在阴囊部位生长了血管瘤，当血管瘤发生于阴囊部位时，则被称为阴囊血管瘤。阴囊血管瘤在中医被称为阴囊血瘤或阴囊血痣，是阴囊表面的血 ...... 查看全文
CLOVES综合征该综合征被定义为合并毛细血管畸形、淋巴管-静脉畸形、脂肪瘤、表皮痣和骨骼过度生长(CLOVES)(Sapp等，2007；Alomari，2009)。我们登记的28例患者符合该类型。这些畸形四肢的大小、重量和体积，特别是手 ...... 查看全文
Proteus综合征这种复杂的疾病非常罕见，有专门的诊断标准(Biesecker等，1998；Biesecker，2001)。这种综合征的成分可以是CM、LM或VM(Hoeger等，2004)。所有患者均是不对称的，无规律的骨骼生长在四肢远端更显著。常 ...... 查看全文
K-T综合征(Klippel-Trenaunaysyn-drome，CLVM)该病是由异常的毛细血管、淋巴管和静脉构成的一类低流速血流动力学异常的脉管畸形，通常累及上肢或下肢的主要部分。毛细血管畸形合并单纯淋巴畸形称为CLM，这些病变可能 ...... 查看全文
Bockenheimer综合征因Bockenheimer首次报道了I例患有该病的上肢弥漫性VM患者而得名。患者52岁，男性，上肢肥大，静脉突起，皮肤萎缩伴严重疼痛(Kubiena等，2006)(图24-29)。VM可累及患者四肢的各种组织，包括骨骼。 ...... 查看全文
该病症可同时伴有外生型静脉畸形、外生骨疣及内生软骨瘤。这种非常罕见的情况通常在儿童期晚期出现。骨质病变首先出现，最常见于手，足和四肢长骨、肋骨、骨盆和颅骨。VM累及皮下组织和骨骼，通常位于四肢。这些病变 ...... 查看全文
血管瘤的生长伴有血管内皮细胞增殖，因此，其英文名后缀使用-oma。相反，脉管畸形由非增生性的内皮细胞组成，系血管形态发生缺陷导致，脉管畸形的内皮呈静止状态(Mulliken和Clowacki，1982；Brouillard和Vikkula，20 ...... 查看全文
皮肤和皮下淋巴管畸形，过去称为局限性淋巴管瘤，可发生于颈后部、肩部、胸部和腋窝，但更常见于四肢。早期表现为多个疣状的皮肤赘生物，随后发生反复出血和脓性渗出，并有刺激感。皮损处经常出现大小不一的紫色或黑 ...... 查看全文
面颈部畸形的产前诊断有助于分娩及产后处理方案的制订。如果产前超声或磁共振提示有严重的呼吸道狭窄，分娩时需进行产时宫外处理(EXTT)，以挽救患儿生命。如果产前超声提示病情较为棘手，则需要提前组建合适的治疗团 ...... 查看全文
淋巴管畸形的发病率在人种和性别之间是相同的(Gross，1953)。最为常见的是面颈部，包括腋窝，其次为四肢和躯干(Bhattacharyya等，1981；Ninh和Ninh，1974)。淋巴管囊性病变在妊娠第12周能够通过超声检查诊断出来(Gar ...... 查看全文
首次对面颈部淋巴管畸形的描述应归功于Re-denbacker(1828)，他将其称为先天性舌下囊肿。Wermher在1843年发表的专著中引人了“囊性水瘤”这一术语。他精确地描述了囊性水瘤的大体病理，指出了其在头颈部多发的倾向， ...... 查看全文
静脉畸形曾被称为海绵状血管瘤。其在尸检中的发生率约为0.5%，大部分静脉畸形(VM)起源于幕上，仅有3%~5%位于脊髓(Pagni等，1990；Sco等，1992；Canavero等，1994；Ghogawala和Ogilvy，1999；Nagib和O'Fallon，2002) ...... 查看全文
