2018版分类在2014年版基础上，进一步进行了修订，主要变化为：①对良性血管肿瘤中“其他”进行了细化分类，增加9种新的良性血管肿瘤；②良性血管肿瘤中增加3种“相关性病变”：小汗腺血管瘤错构瘤、反应性血管内皮瘤 ...... 查看全文

ISSVA分类虽然已经在国际上存在20余年，但在我国接受较晚。很长一段时间内，国内仍将血管瘤与脉管畸形普遍统称为“血管瘤”，诊断名称仍沿用之前的描述性分类命名。近年来，随着国际国内学术交流的活跃，诊断命名逐 ...... 查看全文

恶性血管肿瘤包括血管肉瘤、上皮样血管内皮瘤及其他。在血管肿瘤中，丛状血管瘤和Kaposi样血管内皮瘤可合并血小板减少和/或消耗性凝血，且很多专家认为丛状血管瘤和Kaposi样血管内皮瘤可能是病变的不同时期，而并非 ...... 查看全文

1982年，Mulliken和Glowacki根据病变管腔的内皮细胞病理学特征及生物特性提出新的分类方法。该方法将传统意义的“血管瘤”分为属于真正肿瘤的血管瘤和发育异常的脉管畸形两大类，两者在发病机制、临床表现、预后及治 ...... 查看全文

血管瘤与脉管畸形是儿童常见的疾病，此类疾病的分类从最原始的形态学到现在的生物学特性分类已历经数百年的历史。最早根据肿瘤的外形、颜色与食物的相似度，人们想象血管瘤为母亲在怀孕期间摄入太多相似颜色的食物而 ...... 查看全文

切除是AVM长期控制的最好方法，但再扩张率高，手术可能会造成比原来畸形更严重的继发性畸形(Liu等，2010)。外科医师必须在止血带安全时间内完成对肢体AVM的切除。治疗过程中出现的问题可能失控，所有记录下此种手术 ...... 查看全文

栓塞术令人困惑的问题是病变的进展不可预测。栓塞术的适应证包括病变快速扩张、疼痛加重、远端颜色变化和溃疡。这些常见的症状和体征局限于分流的特定领域。栓塞作为主要治疗或作为切除术的准备工作，应在有症状的患 ...... 查看全文

Bannayan-Riley-Ruvalcaba综合征(BRRS)或Cowden综合征这是由PTEN基因引起的常染色体显性疾病，其属于肿瘤抑制基因(Sanal等，2004)。此前，这种疾病称为BRRS，或Cowden综合征(Eng，2003；Tan等，2007)。具有PTEN突变 ...... 查看全文

毛细血管畸形--动静脉畸形(CM-AVM)这是一个新定义的疾病，其特征在于由RASAI突变引起的毛细血管和动脉成分异常(Eerola等，2003；Revencu等，2008)。患者在身体的任何部位可能有粉红色至褐色斑点，包括四肢。边界不明 ...... 查看全文

Parkes Weber综合征这种高流速脉管畸形可能涉及上肢或下肢,由毛细血管和动脉成分组成，分为毛细血管动静脉畸形(CAVM)或瘘(CAVF)(图24--55)。下肢比上肢更易受影响。出生时的肢体可有颜色改变,童年期间受影响的部位逐 ...... 查看全文

蓝色橡皮疱痣综合征(BRBNS)BRBNS也称Bean综合征，好发于躯干、脚底和手掌，由多个边界清晰的小结节状(2.0-3.0cm)病变组成(图24-25)。一些较大的病变类似于身体其他部位的VM。这些皮肤病变在出生时即有并随年龄增长而 ...... 查看全文

静脉畸形(VM)是四肢最常见的血管畸形，是血管形态发生错误所导致；静脉扩张伴管璧变薄和异常平滑肌(Young，1988)。虽然VM在出生时即有，但并不总是很明显。在5~6岁内，除了最小或最深的病变外，所有病变都将伴有临床 ...... 查看全文

临床表现这些皮肤病变由表浅和深层真皮中的毛细血管和微静脉大小的血管组成，其外观和大小不定：病变可以是小的斑点，也可以覆盖整个肢体。肢体CM随年龄增长颜色加深，但不会像面部CM一样增厚。四肢大面积CM经常伴肢 ...... 查看全文

这种相对罕见的肿瘤可以在出生时或出生后6个月内出现，表现为大面积肿块，常见溃疡，且累及整个手或前臂(图24-3E)。单个手指或拇指的孤立性病变很少见。临床上容易与婴幼儿血管瘤，先天性血管瘤和淋巴管畸形(伴有病 ...... 查看全文

其他血管肿瘤——化脓性肉芽肿这种常见的迅速生长的病变经常伴有出血。常见于头颈部，也可发生于手、手指和足趾。该病病因不明，但被认为是病毒性病变。病理学家经常称该病为“小叶状毛细血管瘤”。病变可持续存在， ...... 查看全文